Quelques faits peu controversés :

– Le diagnostic d’une mort subite en épilepsie est un diagnostic par défaut, quand l’autopsie d’une personne sujette à l’épilepsie et décédée subitement n’a pas permis d’identifier de cause au décès.

– La mort subite en épilepsie se distingue du décès survenant lors d’un état de mal épileptique. Ce dernier est une crise généralisée prolongée ou une série de crises se succédant sans retour à la conscience. Cet état a le plus souvent des séquelles neurologiques graves et peut entrainer le décès mais il ne s’agit pas à ce moment -là d’une mort subite en épilepsie, la cause du décès étant bien identifiée.

Sur le mal épileptique : https://stopmep.fr/Risques-des-crises-prolongees-et-etat-de-mal-epileptique

– la mort subite en épilepsie est le plus souvent consécutive à une crise généralisée tonico-clonique. Elle se produit après la fin des convulsions, pendant la phase de coma, dans les 3 à 10 mn suivant la fin de la crise généralisée (il serait d’ailleurs plus rigoureux de définir la fin de la crise comme le retour à la conscience et non pas comme actuellement la simple fin de la phase convulsive). L’étude Mortemus a montré le déroulé des événements qui conduisaient à la mort subite [1]. L’arrêt cardiaque pourrait être premier à un arrêt de la respiration.

– Il y a néanmoins des cas de morts subites se produisant sans signe qu’une crise convulsive se soit produit précédemment. https://www.epilepsy.com/complications-risks/early-death-sudep#Can-SUDEP-Be-Prevented ?

– Tous les types d’épilepsie généralisée tonico-cloniques sont concernées, quelle que soit leur origine (symptomatique, génétique, idiopathique) [2] .
Certains syndromes sont particulièrement touchés ( ex : syndrome de Dravet).

– D’autres facteurs de risque ont été repérés : faible variabilité de la fréquence cardiaque et syndrome du QT long.
Le syndrome du QT long pourrait même engendrer de l’épilepsie. https://abc-epilepsie.fr/Le-syndrome-du-QT-Long

Certains facteurs seraient identiques à ceux mis en évidence dans la Mort subite des Nourrissons (MSN) pour lesquels on n’a pas attendu d’avoir des certitudes pour faire de la prévention active. Une étude américaine a d’ailleurs montré (sur un nombre de cas réduit) qu’une proportion élevée de nourrissons décédés de MSN avaient convulsé avant l’arrêt cardiaque.

Voir aussi : https://www.epilepsy.com/complications-risks/early-death-sudep (Epilepsy Foundation, en anglais)