STOP MORTALITÉ ÉPILEPSIE

Mort subite inattendue nocturne chez les Hmong aux USA

STOPMEP — 2026-05-19T10:53:00Z

Le syndrome de mort subite inexpliquée nocturne (MSIN) a été identifié dans les années 1980.
C'est étonnament, à propos d'une série de décès intervenus au sein d'une population très spécifique regroupant des caractéristiques communes qu'il a paru nécessaire de les regrouper : celle des immigrants HMONG aux Etats-Unis.
L'étude suivante, publiée des années plus tard, explore les facteurs en cause. Parmi eux, à côté de facteurs physiologiques ( syndrome de Brugada), le stress et des croyances culturelles ont été mis en avant.

NIH Public Access Author Manuscript Soc Sci Med. Author manuscript ; available in PMC 2014 February 01. Published in final edited form as : Soc Sci Med. 2013 February ; 79 : 57–65. doi:10.1016/j.socscimed.2012.06.009.

Profil unique des troubles du sommeil chez un échantillon représentatif de 747 immigrants Hmong dans le Wisconsin
Eric Young* , Se Xiong, Laurel Finn, and Terry Young University of Wisconsin, Madison, USA

Résumé

Des inquiétudes concernant les troubles du sommeil chez les immigrants HMONG aux États-Unis ont émergé lorsqu'un taux de mortalité étonnamment élevé lié au syndrome de mort subite nocturne inexpliquée (SMSNI) a été documenté chez les hommes HMONG.

Le stress, la génétique et les anomalies cardiaques, en interaction avec des troubles du sommeil, ont été avancés comme facteurs contribuant au SMSNI.
Plus récemment, l'apnée du sommeil a été mise en cause dans les décès nocturnes liés au syndrome de Brugada. On pense que ce syndrome englobe un éventail de troubles de mort cardiaque subite, y compris le SMSNI.
Cependant, peu de recherches ont depuis replacé le SMSNI dans le contexte des croyances culturelles, de la santé ou de la prévalence d'autres troubles du sommeil chez les HMONG.

L'épidémiologie des troubles du sommeil et des expériences nocturnes terrifiantes chez les HMONG étant mal documentée, nous avons étudié la prévalence et les corrélats de l'apnée du sommeil, des troubles liés à la phase de sommeil paradoxal (REM) et de l'insomnie dans 3 échantillons basés sur la population (recueillis de 1996 à 2001) comprenant 747 immigrants HMONG du Wisconsin. Les participants ont été interrogés sur leurs problèmes de sommeil, leurs croyances culturelles, leur santé et d'autres facteurs. Un sous-échantillon aléatoire (n = 37) ont subi une poly-somnographie à domicile afin d'étudier la prévalence de l'apnée du sommeil. Les auto-évaluations et les résultats de laboratoire ont été comparés à des données recueillies de manière similaire dans le cadre de l'étude Wisconsin Sleep Cohort (WSC) (n = 1 170), une étude longitudinale de population sur le sommeil.
Les résultats révèlent un profil unique des troubles du sommeil chez les HMONG, caractérisé par une prévalence élevée d'apnée du sommeil, de paralysie du sommeil et d'autres anomalies du sommeil liées à la phase paradoxale, ainsi que par l'interaction entre des facteurs de stress nocturnes liés à la culture et ces troubles du sommeil.
Par exemple, les expériences de Dab Tsog (esprit nocturne effrayant qui appuie sur la poitrine) étaient fréquentes et associées à des indicateurs d'apnée du sommeil, de paralysie du sommeil, de cauchemars, d'hallucinations hypnagogiques et d'insomnie. La compréhension du rôle des troubles du sommeil et des mécanismes culturels susceptibles de les déclencher ou de conditionner la réponse à ceux-ci pourrait, à terme, fournir une base pour le dépistage et l'intervention visant à réduire les conséquences néfastes sur la santé et le plan émotionnel de ces troubles chez les HMONG.

Introduction

Syndrome de mort subite nocturne inexpliquée (SMSNI)

En 1981, une nouvelle affection inhabituelle a attiré l'attention de la communauté médicale : sur la base de rapports de mortalité apparus pour la première fois en 1977, les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC) ont publié une note internationale indiquant que des réfugiés d'Asie du Sud-Est, principalement des HMONG, arrivés aux États-Unis mouraient dans leur sommeil (Centers for Disease Control, CDC,1981). Ce qui rendait ce phénomène inhabituel était non seulement les circonstances de ces décès nocturnes, mais aussi le fait que les victimes étaient des hommes jeunes, auparavant en bonne santé.
Les signalements de ces cas se sont multipliés au cours des six années suivantes ; un taux de mortalité de 92 pour 100 000 indiquait que ces hommes HMONG mouraient à un rythme équivalent à celui des cinq principales causes de décès chez les hommes nés aux États-Unis de la même tranche d'âge (Munger, 1987).
Les chercheurs du CDC ont noté que les morts subites non traumatiques chez des jeunes hommes auparavant en bonne santé et sans cause sous-jacente définitive étaient rares (Centers for Disease Control, 1981).

De plus, les caractéristiques communes des victimes, notamment l'heure du décès, les signes de détresse respiratoire précédant le décès, l'origine ethnique, le jeune âge et le passage rapide d'un état de santé apparente à la mort, suggéraient un syndrome distinct ; celui-ci a ensuite été appelé « syndrome de mort subite et inattendue pendant le sommeil » (SMSNI) (Holtan, Carlson, Egber, Mielke et Thao, 1984).

Les entretiens avec les familles, les enquêtes sur les cas et les petites études cas-témoins (Baron & Kirschner, 1983 ; Baron et al., 1983 ; Kirschner, Eckner, & Baron, 1986 ; Munger, 1987 ; Tatsanavivat et al., 1992) n'ont révélé aucun facteur de risque prometteur. Les autopsies n'ont révélé aucun signe de pathophysiologie antérieure, mais ont suggéré que la cause immédiate du décès était une fibrillation ventriculaire ayant entraîné un arrêt cardiaque (Munger, 1987 ; Munger et al., 1991 ; Otto et al., 1984).
D'après les témoignages des proches et des personnes ayant tenté de porter secours, cet épisode fatal est aujourd'hui généralement décrit comme survenant pendant le sommeil, avec des signes évidents de respiration agonique, notamment une respiration superficielle et irrégulière ponctuée de pauses, de suffocations, de halètements et d'autres signes de respiration difficile.
Les victimes semblaient inconscientes et ne réagissaient pas aux tentatives de les réveiller (Holtan et al., 1984 ; Munger, 1987 ; Verrier & Josephson, 2011).
Les victimes qui ont été réanimées ont rapporté des sensations d'obstruction des voies respiratoires, une gêne ou une pression thoracique, ainsi qu'une faiblesse ou un engourdissement des membres (Verrier & Josephson, 2011). Depuis l'identification du SMSNI il y a trois décennies, les recherches étiologiques ont été rares et peu d'hypothèses ont été testées.
Indépendamment de l'intérêt porté au SMSNI, des chercheurs en cardiologie ont identifié en 1992 le syndrome de Brugada, une anomalie cardiaque caractérisée par un tracé ECG distinct et un rythme cardiaque irrégulier (Brugada & Brugada, 1992).
Ce syndrome est associé à la mort subite, la plupart des décès survenant pendant la nuit (Matsuo et al., 1999), et a été lié à des mutations génétiques, principalement du gène SCNSA (Rook et al., 1999). L'analyse de plusieurs grandes bases de données regroupant des patients atteints du syndrome de Brugada génotypés et des témoins sains a révélé une mutation du gène SCNSA chez environ 21 % des patients atteints du syndrome de Brugada, contre 2 à 5 % chez les témoins sains, ce qui confirme l'origine génétique de ce syndrome de mort cardiaque subite (Kapplinger et al., 2010). Dans une étude sur les mutations du gène SCNSA chez 10 patients SMSNI survivants et leurs familles, la mutation a été mise en évidence dans 3 familles (Vatta, Dumaine, Varghese et al., 2002).
Les auteurs ont conclu que le SMSNI et le syndrome de Brugada constituaient, sur les plans phénotypique, génétique et fonctionnel, un même trouble. Les similitudes avec d'autres cas de mort subite chez des personnes par ailleurs en bonne santé indiquent que le syndrome de Brugada pourrait englober d'autres troubles tels que la mort subite du nourrisson, en plus du SMSNI (Fowler & Priori, 2009). Comme c'est le cas pour de nombreuses autres maladies génétiques potentiellement mortelles, toutes les personnes porteuses de la mutation du gène Brugada ne présentent pas nécessairement les symptômes associés. D'autres facteurs d'exposition ou déclencheurs semblent nécessaires pour activer le mécanisme génétique et physiopathologique.
Récemment, le rôle de l'apnée du sommeil et d'autres troubles du sommeil dans le déclenchement du rythme cardiaque irrégulier caractéristique du syndrome de Brugada a été de plus en plus considéré comme un mécanisme étiologique possible (Gami & Somers, 2008 ; Macedo et al., 2011
; Verrier & Josephson, 2009).
L'apnée du sommeil se caractérise par des épisodes répétés de fermetures momentanées des voies respiratoires (apnée, fermeture complète et pause respiratoire ; hypopnée, fermeture partielle) résultant d'une diminution du tonus des voies respiratoires et de leur affaissement pendant le sommeil. Les pauses respiratoires qui en résultent ont des effets aigus d'hypoxie et d'instabilités cardiopulmonaires et provoquent de brefs réveils, qui rétablissent le tonus des voies respiratoires mais entraînent une perturbation des schémas de sommeil (Henry, 2013).
Dans leur étude de poly-somnographie nocturne portant sur 20 patients atteints du syndrome de Brugada et 11 témoins sains, Macedo et al. (2011) ont constaté une prévalence deux fois plus élevée de l'apnée du sommeil chez les patients atteints du syndrome de Brugada (63 %) par rapport aux témoins (27 %). Les auteurs ont conclu que l'incidence plus élevée de décès nocturnes chez les patients atteints du syndrome de Brugada pourrait résulter d'une comorbidité avec l'apnée du sommeil, les événements apnéiques et l'instabilité des états de sommeil associés aux transitions entre le sommeil paradoxal et le sommeil lent exacerbant des anomalies significatives du rythme cardiaque (Macedo et al., 2011).
Ainsi, un certain type de facteur déclenchant indésirable lié au sommeil, interagissant avec une prédisposition génétique aux arythmies cardiaques mortelles (c'est-à-dire le syndrome de Brugada), pourrait expliquer l'étiologie du SMSNI.

Dab Tsog, paralysie du sommeil et autres symptômes de troubles du sommeil :

Quels sont les troubles courants chez les HMONG ainsi que les facteurs déclencheurs du SMSNI ?

Contrairement à la nouveauté que représentait le SMSNI pour la science occidentale en 1981, les HMONG et d'autres populations d'Asie du Sud-Est craignent depuis longtemps cette expérience personnelle incarnée par le SMSNI. Des noms spécifiques à leur culture ont été donnés à cette expérience ; les HMONG appellent « Dab Tsog » cette terrifiante apparition nocturne d'un esprit qui leur écrase la poitrine (Adler, 1995 ; Bliatout, 1982 ; Fukuda, Miyasity, Inugami et Ishihara, 1987 ; Holtan et al., 1984). Les victimes de la visite de cet esprit rapportent que le Dab Tsog s'asseyait sur leur poitrine avec une force écrasante, les empêchant de bouger et leur « coupant le souffle ». Bien que des parallèles soient établis entre le SMSNI et l'expérience du Dab Tsog, le taux de mortalité élevé du syndrome médical du SMSNI diffère par rapport au Dab Tsog : des rapports historiques et ethnographiques indiquent que l'expérience du Dab Tsog n'est ni rare ni mortelle, et qu'elle est souvent vécue à plusieurs reprises par les victimes (Adler, 1995, 2011). Ainsi, le schéma culturel, les connaissances collectives et la description universelle du Dab Tsog suggèrent l'existence d'un état bio-psychosocial courant dont seul un nombre limité de cas aboutit à un décès lié au syndrome SMSNI. Dans une étude portant sur 118 HMONG en Californie, 58 % ont rapporté au moins une expérience de visite du Dab Tsog ; des entretiens approfondis ont clairement mis en évidence une peur, un stress et une angoisse généralisés face aux troubles du sommeil au sein de la population HMONG (Adler, 1994). L'expérience physique des survivants du SMSNI et des victimes du Dab Tsog suggère fortement plusieurs symptômes de troubles du sommeil, notamment l'apnée du sommeil, la paralysie du sommeil, les hallucinations hypnagogiques et les cauchemars. La paralysie du sommeil est causée par l'intrusion de l'état de veille pendant une période de sommeil paradoxal (REM) au cours de laquelle les muscles squelettiques sont paralysés (American Academy of Sleep Medicine, 2005, pp. 148–170). Au cours de cet événement terrifiant, la conscience est préservée, mais la capacité de parler ou d'activer toute activité musculaire volontaire (telle que bouger les membres ou la tête) est absente (Académie américaine de médecine du sommeil, 2005, pp. 148–170). La recherche biomédicale a eu tendance à se concentrer sur les mécanismes physiologiques aigus comme cause sous-jacente des décès liés au SMSNI. Cependant, compte tenu de la multitude de rapports historiques et ethnographiques qui démontrent une connaissance et une expérience généralisées du Dab Tsog, qui s'apparentent étroitement à la paralysie du sommeil, à l'apnée du sommeil et à d'autres troubles du sommeil, il est clair que le contexte culturel du SMSNI est essentiel pour brosser un tableau plus complet du fardeau sanitaire et psychosocial des troubles graves du sommeil et du stress qui y est associé chez les HMONG. Les troubles du sommeil peuvent être des facteurs déclenchants du SMSNI, mais surtout, ils peuvent constituer des problèmes de santé très importants chez les HMONG, qui sont sous-estimés. Des entretiens menés auprès de plusieurs communautés HMONG indiquent qu'une forte proportion de HMONG, en dehors des survivants du SMSNI, font état d'épisodes de sommeil caractérisés par une pression sur la poitrine et une capacité respiratoire réduite, ce qui suggère la possibilité de pauses respiratoires liées à l'apnée du sommeil et de troubles de type REM tels que la paralysie du sommeil, les hallucinations et/ou les cauchemars sévères (Adler, 2011).
De plus, des rencontres terrifiantes avec des esprits nocturnes, qu'elles s'inscrivent dans le cadre de la structure de croyances traditionnelle ou qu'elles soient exacerbées par un conflit ou la perte de cette structure (par exemple, en raison d'un déracinement culturel lié à l'expérience de réfugié), ont été avancées comme causes d'un stress psychologique grave pouvant agir comme déclencheur du SMSNI (Adler, 1994, 1995, 2011 ; Bliatout, 1982 ; Holtan et al., 1984). Cependant, que des troubles du sommeil graves ou spécifiques augmentent ou non le risque de SMSNI, les HMONG souffrent clairement, d'après leurs récits historiques, d'expériences de sommeil terrifiantes. Si les terreurs nocturnes spécifiques à cette culture (c'est-à-dire le « Dab Tsog »), les troubles liés au sommeil paradoxal et l'apnée du sommeil sont très répandus chez les HMONG, cela augmenterait considérablement le risque général de morbidité et de mortalité chez les HMONG (notamment l'hypertension, les accidents vasculaires cérébraux, la dépression, la diminution de la qualité de vie), au-delà de tout risque éventuel lié au SMSNI (American Academy of Sleep Medicine, 2005, pp. 148–170 ; Institut de médecine, 2006).
À l'heure actuelle, la prévalence des troubles du sommeil chez les HMONG est inconnue. Il n'existe pas de données systématiquement collectées sur les troubles du sommeil auprès d'un échantillon de la population HMONG permettant de déterminer si ce groupe ethnique, par rapport à la population américaine en général, présente effectivement un risque plus élevé de troubles du sommeil. De plus, les données sur la relation entre les croyances culturelles et le stress lié à la culture d'une part, et ces troubles du sommeil d'autre part, sont rares. Dans un premier temps, afin de mieux comprendre l'épidémiologie des troubles du sommeil chez les HMONG, nous avons étudié la prévalence et les facteurs de risque des symptômes d'apnée du sommeil, de la paralysie du sommeil et d'autres troubles liés au sommeil paradoxal, ainsi que de l'insomnie, auprès d'un échantillon de 747 HMONG ayant immigré dans le Wisconsin.

Des données similaires issues d'une cohorte de population du Wisconsin (n = 1 170) (Young, 2009 ; Young et al., 1993) ont été utilisées à des fins de comparaison afin de déterminer si les HMONG présentent un profil particulier en matière de troubles du sommeil. De plus, nous avons étudié la corrélation entre les caractéristiques personnelles, la santé, les pratiques traditionnelles, l'acculturation et l'expérience du Dab Tsog, d'une part, et la survenue de l'apnée du sommeil, de la paralysie du sommeil et d'autres troubles, d'autre part.

Méthodes

Constitution de l'échantillon
L'échantillon total, que nous appellerons ci-après « échantillon combiné HMONG » (n = 747), comprend les participants de trois études consécutives menées entre 1996 et 2001 afin d'étudier le sommeil et les expériences culturelles des immigrants HMONG dans le Wisconsin. L'autorisation éthique pour cette recherche a été délivrée par le Comité d'éthique interne de l'Université du Wisconsin. Les trois échantillons représentatifs de la population d'hommes et de femmes HMONG âgés de 18 ans et plus ont été recrutés à partir des sources suivantes :
1. Échantillon de LaCrosse : participants à une fête du Nouvel An à La Crosse, dans le Wisconsin (n = 134)
2. . Échantillon de Madison : liste tirée de l'annuaire téléphonique des noms de clans HMONG dans la région métropolitaine de Madison, dans le Wisconsin (n = 83) 3. 3) Échantillon issu du recensement HMONG à l'échelle de l'État : échantillon probabiliste tiré d'un annuaire commercial du Midwest répertoriant les résidents HMONG du Wisconsin (n = 530).
Dans toutes les études, les participants ont été invités à remplir un questionnaire sur leurs habitudes et leurs troubles du sommeil. Les questionnaires contenaient tous une série de questions standard sur le sommeil et des questions socio-démographiques, mais des questions supplémentaires sur les croyances traditionnelles et les expériences (détaillées ci-dessous) ont été ajoutées aux deux derniers instruments d'enquête pour les échantillons de Madison et du recensement à l'échelle de l'État. Les questionnaires des trois études sur les HMONG ont été élaborés avec la contribution de plusieurs conseillers de la communauté HMONG, afin de reformuler les questions pour une meilleure compréhension et d' intégrer des questions adaptées aux problèmes de sommeil, aux expériences culturelles et aux habitudes spécifiques aux HMONG. Les questionnaires ont été conçus en HMONG et en anglais. Les deux versions ont fait l'objet d'une retraduction afin de garantir leur comparabilité et ont été testées lors d'une étude pilote auprès de trois groupes de volontaires HMONG.
À l'exception du fait que l'âge moyen de l'échantillon de LaCrosse était légèrement inférieur, les trois groupes d'échantillons ne présentaient pas de différences significatives sur les variables relatives aux autres données démographiques, au sommeil ou à la culture, d'après des comparaisons univariées et des modèles statistiques incluant un terme pour la source de l'échantillon. Par conséquent, les trois groupes ont été combinés pour une analyse plus approfondie.
Les participants ont été recrutés dans plusieurs régions du Wisconsin pour l'échantillon du recensement HMONG à l'échelle de l'État. Cela a donc introduit un risque de double recrutement de HMONG déjà présents dans les échantillons de Madison et de LaCrosse.
En raison du manque de variation des noms de famille HMONG et de la mobilité résidentielle au cours des années d'étude, il n'a pas été possible d'exclure tout risque de double comptage des participants.
Cependant, les résultats des analyses menées uniquement sur l'échantillon du recensement HMONG à l'échelle de l'État ne différaient pas de ceux des trois échantillons combinés. Il est donc peu probable que le double comptage des participants ait été significatif ou ait biaisé les résultats. Une limite de l'échantillon combiné de la communauté HMONG réside dans le manque potentiel de généralisation des HMONG vivant dans le Wisconsin à ceux résidant dans le Minnesota ou en Californie (les deux autres principales zones de peuplement HMONG aux États-Unis), dans d'autres régions des États-Unis ou dans d'autres pays. Il est probable que les facteurs économiques, le mode de vie, l'acculturation et d'autres éléments diffèrent effectivement, en particulier entre les HMONG vivant dans les grandes agglomérations et ceux des zones rurales. Bien que les croyances traditionnelles et les rapports sur les troubles du sommeil semblent similaires selon les études menées au Minnesota et en Californie (Adler, 1995 ; Holtan et al., 1984), des différences sociétales inconnues pourraient limiter la généralisation de nos résultats, en particulier ceux liés à l'acculturation.
Détails de l'échantillon
Échantillon de LaCrosse (n = 134) — Des adultes HMONG ont été recrutés lors du festival du Nouvel An HMONG de 1996 à La Crosse, dans le Wisconsin, un événement très attendu tout au long de l'année. La plupart des membres de la communauté se rassemblent pour assister à des épreuves sportives, à un spectacle culturel et pour visiter les stands vendant de tout, des vêtements aux médicaments. Deux enquêteurs, dont l'un parlait couramment la langue HMONG, étaient présents (S. Xiong, E. Young) pour interagir avec enthousiasme avec les participants et les inviter à remplir un questionnaire ou à se prêter à un entretien. Les participants qui ne savaient ni lire ni écrire ont été interrogés en HMONG. Une boisson gratuite leur a été offerte en guise d'incitation à participer. Sur un nombre estimé à 250 participants, 146 questionnaires ont été remplis lors du recrutement à LaCrosse. Afin de limiter l'étude aux adultes (âgés de 18 ans ou plus), nous avons exclu 16 participants, ce qui a donné un échantillon final de 134 personnes.
Échantillon de Madison (n = 83) — À partir de l'annuaire téléphonique Ameritech 1997-1998 de la région métropolitaine de Madison (Wisconsin), des adultes HMONG (âgés de 18 ans ou plus) ont été recrutés sur la base de leur nom de clan (nom de famille). Les HMONG comptent moins de 20 noms de clan. Par conséquent, les 18 noms de famille (Cha/Chang, Cheng, Chue, Fang, Hang, Her/Her, Kha/Khang, Kong, Kue/Keu, Lee/Ly, Lo/Lor, Moua, Pha, Thao, Vang, Vue, Xiong/Siong, Yang), y compris leurs variantes orthographiques, ont été identifiés dans l'annuaire téléphonique.
Tous les ménages HMONG recensés ont été contactés par téléphone à des moments aléatoires (jusqu'à ce qu'une connexion soit établie) et ont répondu à une série de questions visant à confirmer qu'il s'agissait bien d'un ménage HMONG et à identifier un résident adulte (âgé de 18 ans ou plus). L'étude a été expliquée, et les participants potentiels ont été invités à remplir un questionnaire envoyé par courrier en HMONG, en anglais ou dans les deux langues. Sur les 152 questionnaires envoyés à des adultes HMONG de la communauté de Madison et ses environs, 83 questionnaires remplis ont été renvoyés, soit un taux de réponse de 55 %.
Un sous-échantillon (n = 37) de l'échantillon de Madison ont également participé à une étude de poly-somnographie à domicile et à un entretien. Pour cela, une première vague de répondants (n = 50) ont été invités à participer à ce protocole supplémentaire. Le protocole à domicile a été mené par un chercheur (S Xiong) et un assistant, tous deux d'origine HMONG et parlant couramment la langue. Dans le cadre de l'entretien, les participants ont été interrogés sur leur opinion quant aux causes possibles du SMSNI, ainsi que sur leurs propres expériences avec le Dab Tsog.
Le sommeil et la respiration pendant la nuit ont été enregistrés à l'aide d'un appareil de poly-somnographie (PSG) portable.

Échantillon issu du recensement des HMONG à l'échelle de l'État (n = 530)
— Un échantillon probabiliste de résidents HMONG du Wisconsin a été obtenu en 2001 auprès des éditeurs du répertoire « HMONG Social Services Census Directory » (C&W Communications, Minneapolis, MN), disponible dans le commerce. Bien que le répertoire du recensement comprenne des HMONG résidant à la fois dans le Wisconsin et dans le Minnesota, nous n'avons sélectionné que les résidents du Wisconsin (n = 3 000). Des questionnaires portant sur les habitudes de sommeil, les troubles du sommeil, l'adhésion aux croyances religieuses traditionnelles et d'autres facteurs (en anglais et en HMONG) ont été envoyés à l'échantillon de noms et d'adresses sélectionnés. Les questions étaient identiques à celles des questionnaires de LaCrosse et de Madison, mais comprenaient des questions supplémentaires sur les croyances et pratiques culturelles.
À notre insu, l'échantillon du répertoire du recensement que nous avions obtenu n'avait pas été mis à jour chaque année, contrairement à ce qu'avait indiqué l'éditeur. En raison d'adresses obsolètes, environ la moitié des questionnaires nous ont été retournés non distribués ; nous avons reçu 530 questionnaires remplis et estimons le taux de réponse minimal à 33 %.
Échantillon de comparaison : étude Wisconsin Sleep Cohort (WSC) (n = 1 170)
_Afin de déterminer si la prévalence et les facteurs de risque des troubles du sommeil rapportés par les participants HMONG étaient spécifiques, nous avons utilisé à des fins de comparaison les données d'enquête issues de la WSC, une étude longitudinale en cours sur les troubles du sommeil menée auprès de la population. L'échantillon de la WSC, décrit précédemment (Young, 2009 ; Young et al., 1993), repose sur un échantillon probabiliste d'employés de l'État du Wisconsin et présente une faible diversité ethnique, avec 96 % de participants de type caucasien et aucun participant HMONG. Dans l'étude WSC, les données sont recueillies par auto-évaluation (questionnaire et entretien) et par un examen comprenant un large éventail de mesures, notamment une poly-somnographie en laboratoire comprenant un enregistrement sur 18 canaux du sommeil, de la respiration, de la fréquence cardiaque, des mouvements et d'autres fonctions tout au long de la nuit (Grass Instruments, Quincy, MA), ainsi que d'autres tests (Young et al., 1993). Les enregistrements nocturnes ont été évalués pour l'IAH à l'aide de définitions standard (Groupe de travail de l'Académie américaine de médecine du sommeil, 1999). Bien que les participants aient été étudiés à plusieurs reprises (à environ 4 ans d'intervalle), afin de garantir la cohérence de cette étude, nous avons sélectionné les données WSC les plus proches dans le temps de la date de collecte des données de l'échantillon HMONG.

Collecte des données

Questionnaire — Les questions portaient sur la fréquence des troubles du sommeil, les facteurs socio-démographiques, les indicateurs d'acculturation, les pratiques et croyances culturelles, ainsi que la santé
1. Problèmes de sommeil.
Informations sur la présence et la fréquence de divers troubles du sommeil, notamment les indicateurs d'apnée du sommeil (ronflements, pauses respiratoires), les troubles liés au sommeil paradoxal, y compris la paralysie du sommeil au moment de s'endormir, au réveil et au milieu de la nuit, les hallucinations hypnagogiques, les cauchemars, les symptômes de type cataplexie tels que les « genoux qui flanchent » lors d'un fou rire ou d'une forte excitation, l'insomnie et la somnolence diurne excessive (SDE). Une échelle semi-qualitative a été utilisée pour les fréquences de réponse comme suit : Jamais ; Rarement (1 à 2 nuits par an) ; Parfois (quelques nuits par mois) ; Souvent (quelques nuits par semaine) et Très souvent (tous les soirs ou presque tous les soirs)

2. Données socio-démographiques.
Des questions ont été posées concernant le sexe, l'âge et le nombre d'enfants et d'adultes dans le foyer.

3. Acculturation.
Afin d'estimer le degré d'acculturation, des questions ont été incluses sur le type de régime alimentaire (HMONG vs occidental), le nombre d'années passées aux États-Unis et les pratiques religieuses (chamanisme, christianisme ou « autre »).

4. Croyances traditionnelles et expériences.
Des questions ont été posées concernant la connaissance et l'expérience personnelle de la visite cauchemardesque d'un esprit (Dab Tsog) qui s'assoit sur la poitrine et qui, selon la croyance, vole le souffle de la personne, la connaissance de décès liés au syndrome MSNI chez des proches ou des connaissances, ainsi que le sentiment d'avoir été affecté d'une manière ou d'une autre, y compris par le stress, par l'expérience de la guerre du Vietnam. Une liste d'expériences possibles liées à la guerre du Vietnam a été fournie, avec la possibilité de choisir « aucune expérience ». L'une des réponses suivantes a été codée comme affirmative pour une expérience stressante liée à la guerre du Vietnam : j'étais dans l'armée ; j'ai été exposé à la guerre chimique ; j'ai perdu des membres de ma famille, des proches ou des amis ; j'ai vécu d'autres expériences stressantes dues à la guerre.

5. Santé.
Les participants ont été invités à indiquer leur taille et leur poids, et à préciser s'ils souffraient de : maladie cardiaque, hypertension, diabète, douleur chronique.

Polysomnographie —
Le sommeil et la respiration de 37 participants HMONG ont été enregistrés à l'aide d'un appareil de poly-somnographie portable à domicile, comprenant un EEG pour déterminer le stade de sommeil, une oxymétrie pour la saturation en oxygène, des thermistances pour le débit d'air et une pléthysmographie Respitrace pour les excursions respiratoires (Compumedics, Abbotsford, Victoria, AU). Les enregistrements nocturnes ont été évalués pour déterminer les stades de sommeil et les événements d'apnée et d'hypopnée à l'aide des mêmes définitions standard que celles utilisées dans le WSC (Groupe de travail de l'Académie américaine de médecine du sommeil, 1999) afin de déterminer le nombre moyen d'événements d'apnée et d'hypopnée pendant le sommeil indiqué par l'EEG (indice d'apnée-hypopnée, IAH). L'IAH a été déterminé pour la durée totale du sommeil et pour la durée de la phase REM (IAH REM).

Méthodes statistiques
Les données recueillies dans le cadre de cette étude ont été analysées à l'aide des modules du logiciel SAS (9.2) pour les statistiques descriptives, les tableaux de contingence et la régression logistique multiple. Nous avons regroupé les variables en trois catégories : les données socio-démographiques (âge, sexe) ; la fréquence des symptômes des troubles du sommeil (ronflements, pauses respiratoires, somnolence diurne, paralysie du sommeil, cauchemars, hallucinations hypnagogiques, symptômes de type cataplexie, difficulté à s'endormir et sommeil agité) ; des variables culturellement pertinentes (adhésion aux croyances spirituelles chamaniques, régime alimentaire HMONG, nombre de personnes dans le foyer, années passées aux États-Unis, expérience de la guerre du Vietnam, connaissance d'un parent ou d'une connaissance décédé(e) des suites d'un SMSNI, et expérience personnelle du Dab Tsog) ; et des variables de santé (indice de masse corporelle, troubles cardiaques, hypertension, diabète, douleur chronique). Nous avons comparé les prévalences des symptômes de troubles du sommeil issues des données de l'enquête HMONG et de celles de la Wisconsin Sleep Cohort Study (n = 1 170) à l'aide de tableaux de contingence avec un test du chi-carré pour évaluer la signification statistique des différences entre les groupes.
Nous avons ensuite examiné les facteurs de risque potentiels (socio-démographiques, culturels et de santé) pour les symptômes de troubles du sommeil (en tant que variables dépendantes) à l'aide d'une modélisation par régression logistique multiple. Tout d'abord, l'âge et le sexe ont été examinés dans le modèle de base, puis utilisés comme co-variables avec chacune des variables culturelles dans des modèles individuels. La signification statistique des coefficients de régression logistique a été évaluée par des tests du chi-carré de Wald. Les coefficients bêta estimés et les erreurs-types ont été utilisés pour calculer les rapports de cotes et les intervalles de confiance à 95 %. Pour les personnes ayant subi une poly-somnographie, nous avons comparé la prévalence des troubles respiratoires du sommeil à l'aide de l'IAH (basé à la fois sur la durée du sommeil en phase REM et sur la durée totale du sommeil) à deux seuils (≥ 5 et ≥ 15) entre les participants HMONG et WSC. Les modèles de régression logistique pour les variables de l'IAH ont été ajustés en fonction de l'âge, du sexe et de l'indice de masse corporelle. Une variable a été créée pour représenter la source de l'échantillon (HMONG ou WSC). Les rapports de cotes ont été estimés à partir du coefficient bêta de cette variable afin de déterminer le risque d'apnée du sommeil indiqué par les niveaux de gravité de l'IAH (en phase de sommeil paradoxal et en durée totale de sommeil) chez les HMONG, en prenant les WSC comme groupe de référence. Dans toutes les analyses, les résultats présentant une valeur p inférieure à 0,05 ont été considérés comme statistiquement significatifs.

Résultats
Caractéristiques descriptives de l'échantillon combiné HMONG (n = 747) Le tableau 1 montre que la plupart des participants pratiquaient une religion chamanique, suivaient un régime alimentaire HMONG et vivaient en moyenne dans des ménages assez nombreux. Vingt-neuf pour cent connaissaient un parent ou une connaissance décédé(e) des suites d'un syndrome de mort subite non explicable (SMSNI). Bien que les participants résident aux États-Unis depuis plusieurs années en moyenne, il semble que la plupart restent très attachés à la culture HMONG. Une forte prévalence de douleurs chroniques a été signalée.

Fréquence des symptômes de troubles du sommeil
Le tableau 2 présente la fréquence rapportée des symptômes et troubles du sommeil, notamment le ronflement, les pauses respiratoires, la somnolence diurne excessive (SDE), l'insomnie, la paralysie du sommeil, les cauchemars et autres anomalies du sommeil liées au sommeil paradoxal, ainsi que le trouble du sommeil spécifique à la culture appelé « Dab Tsog ».
Les HMONG ont signalé des fréquences élevées (par exemple, au moins quelques nuits par mois à « toujours ») de plusieurs symptômes de troubles du sommeil, en particulier ceux liés au sommeil paradoxal, notamment la paralysie du sommeil, un symptôme de type cataplexie se traduisant par un affaiblissement des genoux en cas d'excitation, et les cauchemars.
31% ont déclaré avoir fait l'expérience du Dab Tsog, une visite de l'esprit qui oppresse la poitrine, 17 % d'entre eux rapportant que cela se produisait au moins quelques nuits par mois ou plus souvent (c'est-à-dire parfois, souvent, très souvent).
Prévalence des symptômes de troubles du sommeil
Afin de déterminer si les prévalences des symptômes du sommeil étaient significativement différentes dans l'échantillon HMONG, nous avons dichotomisé les variables de fréquence du sommeil selon des seuils couramment utilisés (indiqués en grisé dans le tableau 2).
Après ajustement en fonction de l'âge, du sexe et de l'IMC, nous avons comparé la prévalence de ces troubles du sommeil avec celle observée dans le WSC. Comme le montre la figure 1, bien que la prévalence des pauses respiratoires soit similaire dans les deux groupes, celle du ronflement était plus faible chez les HMONG.
Le résultat le plus frappant était la prévalence statistiquement significative plus élevée de la paralysie du sommeil chez les HMONG par rapport au WSC (30 % contre 3 %). Des prévalences plus élevées ont également été observées pour les symptômes de type cataplexie (genoux flageolants lors d'une excitation ou d'un fou rire), les cauchemars et l'insomnie.

Facteurs de risque des symptômes de troubles du sommeil chez les HMONG
Afin d'étudier le rôle des croyances culturelles et des expériences liées au sommeil propres à cette population (telles que le Dab Tsog) dans les troubles du sommeil chez les HMONG, nous avons examiné l'association entre les variables démographiques et culturelles et les symptômes de troubles du sommeil.
Le tableau 3a présente les associations, indiquées par des rapports de cotes (ajustés en fonction de l'âge et du sexe), concernant le risque de signaler des symptômes d'apnée du sommeil (ronflements, pauses respiratoires et somnolence diurne), compte tenu de la présence des facteurs culturels.
Le tableau 3b présente le risque de souffrir de paralysie du sommeil fréquente et d'autres anomalies du sommeil liées au sommeil paradoxal ainsi que d'insomnie en fonction des variables spécifiques à la culture.
Corrélats des symptômes d'apnée du sommeil auto-déclarés
Comme le montre le tableau 3a, la fréquence des ronflements était significativement associée au fait d'être un homme et à l'âge avancé (deux facteurs de risque établis pour l'apnée du sommeil), mais n'était pas liée au stress spécifique à la culture tel que le Dab Tsog.
En revanche, la fréquence des pauses respiratoires était fortement associée au Dab Tsog (OR = 4,2, p < 0,001).
Cette divergence est potentiellement importante, puisque le ronflement est généralement signalé en même temps que des pauses respiratoires, tant dans les échantillons de population que dans les échantillons cliniques.
De plus, contrairement à l'échantillon WSC, la prévalence du ronflement, mais pas celle des pauses respiratoires, était plus faible chez les HMONG.
Ainsi, nos données indiquent que les questions relatives à la fréquence du ronflement et des pauses respiratoires peuvent susciter des réponses différentes chez les HMONG.
La forte corrélation entre les pauses respiratoires et le Dab Tsog suggère que le signalement des pauses respiratoires ne repose pas sur le récit d'un partenaire de lit concernant les pauses respiratoires du sujet, mais plutôt sur le sentiment propre du sujet de se réveiller en raison d'un arrêt de la respiration.
Bien qu'il puisse s'agir d'un épisode d'apnée, cela peut faire partie de la constellation de symptômes liés à l'expérience du Dab Tsog.
D'autres variables spécifiques à la culture n'étaient pas systématiquement liées aux marqueurs de l'apnée du sommeil.
Corrélats de la paralysie du sommeil et d'autres symptômes de troubles du sommeil de type REM
Des rapports de cotes allant de 2 à 4, avec p < 0,0001, sont présentés dans le tableau 3b pour les symptômes du sommeil liés au REM que sont la paralysie du sommeil, les cauchemars, les hallucinations hypnagogiques, les expériences de type cataplexie et l'insomnie, avec des facteurs de risque spécifiques à la culture comprenant : les expériences de Dab Tsog, la connaissance de décès liés au syndrome MSNI chez des proches et des amis, le stress lié à la guerre du Vietnam, l'acculturation et la douleur chronique.
D'autres variables reflétant l'acculturation (pratique du chamanisme, respect du régime alimentaire HMONG, années passées aux États-Unis) n'étaient pas systématiquement liées à ces troubles du sommeil.
De plus, le diabète, les problèmes cardiaques et l'hypertension n'étaient pas significativement associées à l'un quelconque des paramètres du sommeil (non présenté). En revanche, la douleur chronique était systématiquement associée à tous les troubles du sommeil liés à la phase paradoxale présentés dans le tableau 3b.

Témoignages personnels sur les problèmes de sommeil et les expériences liés à la culture
Les participants de l'échantillon de Madison ayant pris part au protocole de poly-somnographie à domicile (sous-échantillon HMONG de Madison, n = 37) ont également répondu à des questions ouvertes concernant leur connaissance du SMSNI, s'ils connaissaient quelqu'un décédé des suites du SMSNI, ce qu'ils pensaient être la cause du SMSNI, et s'ils avaient eu des expériences personnelles liées au Dab Tsog.
Sur l'échantillon total de 37 personnes, dix participants ont refusé de répondre, ce qui a donné lieu à 27 entretiens complets. Les réponses sont résumées ci-dessous, illustrées par quelques témoignages personnels. Parmi les 27 personnes ayant fourni des réponses détaillées :
25 connaissaient le SMSNI.
– 16 ont répondu qu'elles n'en connaissaient pas la cause.
– 3 avaient connaissance de décès chez un parent ou une connaissance proche. Une femme a répondu que son mari était décédé du SMSNI en Thaïlande. Elle a déclaré que son mari n'avait pas été malade, mais qu'avant son décès, elle l'avait entendu ronfler, renifler et émettre des sons indiquant qu'il avait « du mal à respirer ».
– 2 participants ont répondu qu'ils avaient connaissance de « nombreux » décès dus au SMSNI. Une femme connaissait un homme en Thaïlande qui « ne pouvait pas tousser et est mort du syndrome de mort subite du dormeur ».
– 3 ont donné des réponses assez objectives, affirmant qu'ils pensaient que la cause du syndrome de mort subite du dormeur était due à une obstruction des voies respiratoires ou à une maladie. L'un d'eux a déclaré : « Je ne crois pas aux superstitions. Je pense que le syndrome de mort subite du dormeur est causé par des habitudes de sommeil anormales qui obstruent le flux d'air normal et entraînent la mort. » Un autre a déclaré que la cause était « des artères ou des veines bouchées ».
– 3 ont indiqué que cela était dû au stress. Il est intéressant de noter que tous ces participants avaient également une grande peur du SMSNI, ce qui indique peut-être que la peur du SMSNI en soi peut causer du stress.
L'un des participants a déclaré qu'il « s'inquiétait beaucoup et avait du mal à s'endormir ».
– 6 ont déclaré avoir vécu l'expérience du Dab Tsog (6/27 = 45 %). Un participant a rapporté que « quelque chose sur la poitrine s'est produit très souvent ». Un autre s'est plaint d'avoir des cauchemars 2 à 3 fois par an dans lesquels il ne peut ni bouger ni respirer, avec une pression sur la poitrine, ce qui l'a amené à déclarer qu'il « s'inquiète d'avoir des cauchemars et de ne pas pouvoir respirer ».
– 4 ont déclaré que c'était quelque chose sur leur poitrine qui les empêchait de bouger et de respirer. Dans un récit similaire, un autre participant a décrit un cauchemar survenu pendant un sommeil profond dans lequel il « ne pouvait pas respirer et sentait quelque chose sur sa poitrine, comme un chat ».
1 pensait que la cause était d'ordre spirituel. Le participant a déclaré que le SMSNI était « dû à l'inquiétude et au fait de ne pas suivre Dieu ».

Poly-somnographie
Le tableau 4 compare les résultats de la poly-somnographie concernant l'apnée du sommeil (indiquée par le nombre moyen d'apnées et d'hypopnées par heure de sommeil) entre le sous-échantillon HMONG de Madison et les participants WSC.
Les HMONG présentaient un risque plus élevé d'apnée du sommeil légère (IAH > 5) ou plus grave (IAH > 15). La prévalence plus élevée de l'apnée du sommeil chez les HMONG a été observée tant pour la durée totale du sommeil que pour le sommeil paradoxal. Par rapport aux données du groupe WSC, l'analyse par régression logistique a montré que les HMONG présentaient un risque 8,8 à 10 fois plus élevé de souffrir d'apnée du sommeil légère ou plus grave, et un risque 6,7 à 7,2 fois plus élevé de souffrir d'apnée du sommeil modérée à sévère, tant pendant le sommeil paradoxal que pendant la durée totale du sommeil. Les différences étaient statistiquement significatives avec p < 0,001.

Discussion

Nos résultats, basés sur le plus grand échantillon de population HMONG étudié à ce jour, montrent d'importantes différences ethniques dans le profil des troubles du sommeil chez les immigrants HMONG du Wisconsin.
Plus particulièrement, les prévalences de la paralysie du sommeil et d'autres troubles de type REM, ainsi que de l'apnée du sommeil mesurée objectivement (tous considérés comme des déclencheurs potentiels du SMSNI), étaient significativement plus élevées que chez les non-HMONG.
De plus, plusieurs variables liées au stress culturel, notamment l'expérience fréquente du Dab Tsog, le fait de connaître des proches décédés des suites du SMSNI et les expériences traumatisantes de la guerre du Vietnam, étaient fortement corrélées aux symptômes de sommeil liés au sommeil paradoxal, tels que la paralysie du sommeil, les cauchemars, les hallucinations hypnagogiques, les expériences de type cataplexie et l'insomnie.
L'objectif de cette étude était d'examiner l'épidémiologie, y compris la prévalence et les corrélats culturels des symptômes de troubles du sommeil chez les HMONG, en raison du risque élevé de SMSNI et de ses symptômes de sommeil inhabituels. L'apnée du sommeil et les anomalies liées au sommeil paradoxal ont été suggérées comme facteurs déclenchants du SMSNI chez les personnes présentant une vulnérabilité génétique aux arythmies, comme on l'observe dans le syndrome de Brugada (Gami & Somers, 2008 ; Macedo et al., 2011).
De plus, le stress culturel, qu'il soit dû à de fortes croyances en des esprits malveillants et/ou à des conflits liés à la difficulté de respecter ces croyances spirituelles, a été identifié comme un facteur déclenchant pour le SMSNI, grâce aux travaux approfondis d'Adler (1994, 1995). Adler aborde notamment le rôle de l'isolement culturel forcé dû aux événements traumatisants de la guerre du Vietnam, à la réinstallation qui s'en est suivie et à la rupture avec le mode de vie traditionnel (Adler, 2011).

Nos résultats, qui montrent une prévalence élevée des troubles du sommeil et une corrélation avec le Dab Tsog et d'autres variables culturelles, corroborent les hypothèses ci-dessus et témoignent des problèmes de santé plus généraux liés aux troubles graves du sommeil chez les HMONG. D'après notre échantillon de population, les croyances traditionnelles et le stress sont étroitement liés à des troubles du sommeil importants, en particulier ceux présentant des symptômes de type SMSNI tels que le Dab Tsog, la paralysie du sommeil, l'obstruction respiratoire et les hallucinations. Les prévalences de symptômes fréquents liés au sommeil paradoxal et d'apnée du sommeil diagnostiquée par poly-somnographie étaient nettement plus élevées chez les HMONG que chez les participants WSC.
La paralysie du sommeil isolée serait rare (au moins une fois dans la vie) chez 40 à 50 % de la population générale, mais seuls 3 à 6 % la signalent comme un trouble chronique (American Academy of Sleep Medicine, 2005, pp. 148–170 ; Buzzi & Cirignotta, 2000).
En revanche, 31 % de notre échantillon HMONG ont signalé une occurrence fréquente (au moins une fois par semaine) de paralysie du sommeil. La prévalence des cauchemars très fréquents (plusieurs nuits par semaine ou toutes les nuits) (15 %) et de l'insomnie (20 %) était également statistiquement significative chez les HMONG par rapport aux WSC. L'apnée du sommeil est un facteur déclenchant présumé du SMSNI (Gami & Somers, 2008 ; Macedo et al., 2011).

Bien que la prévalence des cas de ronflement signalés chez les HMONG (l'indicateur le plus courant de l'apnée du sommeil) ne soit pas élevée, l'évaluation par polysomnographie de l'apnée du sommeil dans notre sous-échantillon de HMONG de Madison (n = 37) a révélé des prévalences élevées d'apnée du sommeil, allant de légère à sévère.

La comparaison avec les prévalences observées chez les WSC suggère que les HMONG pourraient avoir un risque 6 à 10 fois plus élevé (p < 0,001) de souffrir d'apnée du sommeil légère ou plus grave, sur la base de l'IAH estimé par poly-somnographie tant pendant le sommeil paradoxal que sur la durée totale du sommeil.
L'écart entre la fréquence subjective du ronflement et les résultats objectifs de la poly-somnographie pourrait indiquer que la question sur le ronflement a été mal comprise ou sous-déclarée en raison de l'absence de plaintes de la part du partenaire de lit ou d'autres informateurs concernant le ronflement du sujet.
D'autres variables culturelles ont pu influencer la déclaration du ronflement. Par exemple, les HMONG dorment-ils généralement ensemble dans le même lit ? Existe-t-il une stigmatisation sociale liée au ronflement contribuant à sa sous-déclaration ?
Il n'existe aucune donnée concernant la validité des déclarations subjectives relatives au ronflement chez les HMONG. Quoi qu'il en soit, les données issues de ces 37 enregistrements PSG constituent les seules données objectives, issues d'une population non sélectionnée, sur les épisodes d'apnée et d'hypopnée pendant le sommeil chez les HMONG.
Ainsi, malgré leurs limites, ces résultats fournissent une première estimation de la prévalence élevée de l'apnée du sommeil chez les HMONG et suggèrent que l'évaluation clinique habituelle des antécédents de ronflement pourrait ne pas être appropriée pour le dépistage de l'apnée du sommeil chez cette population. On sait que la peur et le stress dus à des expériences traumatisantes ou à des croyances traditionnelles en des forces malveillantes ont des effets profonds sur tous les aspects de la santé physique et mentale (Cohen & Herbert, 1996). De nombreuses recherches soutiennent l'hypothèse selon laquelle les troubles graves du sommeil constituent un facteur étiologique ou comorbide du syndrome de stress post-traumatique (Fukuda et al., 1987 ; Hinton, Pich, Chhean, Pollack, & McNally, 2005 ; Spanos, McNulty, DuBreuil, & Pires, 1995).
Plus largement, la médecine intégrative et comportementale a mis en évidence l'importance du lien entre le corps et l'esprit dans l'explication de l'étiologie des états de santé défavorables.
Lorsque le SMSNI est considéré dans la perspective de la culture traditionnelle HMONG ainsi que d'autres cultures d'Asie du Sud-Est (Fukuda et al., 1987 ; de Jong, 2005), il apparaît que le SMSNI pourrait n'être qu'une conséquence négative du stress spécifique à la culture qui affecte la physiopathologie du sommeil et entraîne des conséquences négatives importantes sur la santé.
Le lien entre la paralysie du sommeil, le Dab Tsog et les croyances traditionnelles en des esprits malveillants est souligné par nos résultats, qui montrent que le risque de paralysie du sommeil est 2 à 4 fois plus élevé chez les HMONG déclarant souffrir de Dab Tsog, ayant une expérience personnelle du SMSNI ou ayant vécu des expériences stressantes pendant la guerre du Vietnam. Outre le traumatisme psychobiologique inhérent, nos données suggèrent des conséquences néfastes sur la santé, comme en témoignent les associations fortes entre la paralysie du sommeil et d'autres troubles du sommeil de type REM d'une part, et la douleur chronique d'autre part.
Dans une étude récente menée auprès de patients chinois et taïwanais (Hsieh, Lai, Liu, Lan et Hsu,(2010), la paralysie du sommeil (appelée « oppression par les fantômes » en chinois) a été associée à plusieurs indicateurs de la qualité de vie liée à la santé. Les auteurs soulignent que la paralysie du sommeil n'est pas seulement une expérience terrifiante pendant le sommeil, mais qu'elle est également considérée comme un mauvais présage ayant des conséquences psychosociales (Hsieh et al., 2010).
Il est possible que le stress, les peurs et les croyances d'origine culturelle jouent un rôle causal dans l'expérience du Dab Tsog, ce qui influence à son tour le signalement des pauses respiratoires et des troubles de type REM, en particulier la paralysie du sommeil.
À l'inverse, les symptômes des troubles du sommeil peuvent être interprétés comme l'expérience du Dab Tsog. Le Dab Tsog était très fortement associé à des problèmes de sommeil importants, notamment la paralysie du sommeil, d'autres troubles de type REM, l'insomnie, les pauses respiratoires et la somnolence diurne, ainsi qu'à des douleurs chroniques.
Avec 17 % de notre échantillon rapportant que l'expérience du Dab Tsog se produit plusieurs nuits par semaine ou toutes les nuits, et beaucoup craignant qu'elle ne se produise, cette condition constitue un traumatisme et un fardeau sanitaire importants pour les HMONG.

Conclusions :

Nos données confirment clairement une forte prévalence des troubles du sommeil ainsi qu'un niveau élevé de stress culturel spécifique lié à la prise de conscience du statut de victime du syndrome MSNI et à l'expérience du « Dab Tsog ». D'après notre étude portant sur 747 hommes et femmes HMONG du Wisconsin, nous concluons que les HMONG présentent un risque élevé de développer les facteurs déclenchants nocturnes hypothétiques du SMSNI, notamment l'apnée du sommeil, la paralysie du sommeil et d'autres symptômes de type REM, ainsi que des expériences stressantes spécifiques à leur culture (notamment la connaissance personnelle de victimes du SMSNI et l'expérience du Dab Tsog). De plus, les expériences stressantes spécifiques à la culture étaient significativement associées à la plupart des symptômes de troubles du sommeil, en particulier les troubles liés au sommeil paradoxal, ce qui suggère un lien bio-psychologique. Que ces troubles du sommeil soient ou non impliqués dans l'étiologie du SMSNI, ils représentent un fardeau significatif pour la santé mentale et physique, avec des répercussions sur la qualité de vie qui méritent une attention particulière. Les professionnels de santé et les guérisseurs traditionnels HMONG doivent être conscients du risque élevé de troubles du sommeil et du stress lié à la culture qui affectent négativement le sommeil chez les HMONG, mettre en œuvre des mesures adaptées pour le dépistage des cas et orienter les patients vers des évaluations du sommeil et d'autres soins appropriés.

SUNDS = Sudden Unexplained Nocturnal Death Syndrome : Syndrome de la Mort subite nocturne inexpliquée : SMSNI
© 2012 Elsevier Ltd. Tous droits réservés. *Auteur correspondant.eyoung4@wisc.edu . . Manuscrit de l'auteur en accès public NIH Soc Sci Med. Manuscrit de l'auteur ; disponible dans PMC le 1er février 2014.Publié dans sa version finale révisée sous le titre : Soc Sci Med. Février 2013 ; 79 : 57–65. doi:10.1016/j.socscimed.2012.06.009. Manuscrit de l'auteur NIH-PA Manuscrit de l'auteur NIH-PA Manuscrit de l'auteur NIH-PA

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Où l'on parle de la mort subite en épilepsie au grand public

STOPMEP — 2026-04-20T11:21:00Z

Dans ce livre de vulgarisation scientifique consacré au corps humain , Bill Bryson évoquait en 2019, en quelques lignes, la mort subite en épilepsie, dans le chapitre sur le cerveau :

"Chaque année, 1 épileptique sur 1 000 meurt au cours d'une crise : c'est la mort subite inattendue et inexpliquée en épilepsie (MSIE). Elle a frappé le frère de l'écrivain Colin Grant [1], qui a raconté l'histoire de cette étrange affection. "Personne ne sait ce qui se produit de tels décès lit-on sous sa plume. Le coeur s'arrête simplement de battre".
D'autres épileptiques meurent tragiquement pour avoir simplement perdu connaissance : ils peuvent se noyer dans leur bain ou se fracasser le crâne en tombant [2]

Quelques pages plus loin, dans le chapitre sur le coeur, Bill Bryson évoque la mort subite nocturne inexpliquée :
"Pour des raisons inconnues, les Hmong d'Asie du Sud Est sont particulièrement touchés par le syndrome de la mort subite nocturne inexpliquée (SUNDS). Le coeur des victimes cesse soudain de battre pendant leur sommeil, et pourtant les autopsies révèlent presque toujours qu'il était normal." [3]

[1] A Smell of Burning : The story of epilepsy, Londres, Jonathan Cape, 2016

[2] Source : Bill Bryson, Une histoire du corps humain à destination de ses occupants, Petite Bibli Payot Irrésistibles, 2023, p 92.- version originale en anglais en 2019

[3] id, p 148

LES CHIFFRES et définition de la MSIE/SUDEP

STOPMEP — 2025-12-28T11:44:00Z

L'épilepsie entraine une surmortalité globale par rapport à la population générale.

Le ratio de mortalité standard (SMR) est de 2,3 : c'est-à-dire qu'une personne souffrant d'épilepsie a 2,3 fois plus de chances de décéder qu'une personne n'en souffrant pas [1] . Certains chercheurs rapportent un taux de 3 fois supérieur. C'est le cas d'une étude en France portant sur 620 000 patients de l2 à 60 ans entre 2009 et 2019 [2] :
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2950433324001642#:~:text=Au%20total%2C%20619%20753%20personnes,plus%20que%20la%20population%20g%C3%A9n%C3%A9rale.

Pendant la période, il y a eu 60 000 décès [2] , ce qui correspond à 9,5 patients-année, soit 6 000 patients par an, et 16 personnes par jour [3] .

On peut estimer que l'épilepsie (ou la maladie causale dont elle est le ou un des symptôme(s) -cf ci-dessous) entraine le décès d'environ 11 personnes par jour (ce qui représente une surmortalité de 200 à 230% - 2 à 2,3 pour mille par rapport à la population générale. Cela correspond à environ deux tiers du nombre de décès constatés dans la population touchée par l'épilepsie). Autrement dit, quand une personne touchée par l'épilepsie décède, une fois sur 3, elle serait décédée sans l'épilepsie, mais dans 2 cas sur 3 son décès est lié à l'épilepsie ou à la maladie qui a entrainé l'épilepsie.
Si l'on regarde le nombre d'années de vie perdues, la mort subite inexpliquée en épilepsie cause la perte de plus de la moitié d'années de vie que les AVC (101 000 vs 189 000) et près du double de'Alzheimer (57 000, chiffres 2010), en raison du jeune âge des personnes décédées [4]. Cela devrait en faire une cause prioritaire de santé publique.

Les décès des personnes atteintes d'épilepsie peuvent être classés de la manière suivante [5] :

– les décès dus à une maladie neurologique sous-jacente, comme une tumeur au cerveau ou des AVC, qui entraîne aussi de l'épilepsie ; les décès peuvent être imputables à la tumeur au cerveau ou à l'AVC, ou à d'autres causes iatrogéniques ou génétiques.

– les décès liées à l'épilepsie elle-même : les noyades, les accidents de la route, les chutes,
brûlures, d'autres accidents survenus pendant la crise , l'état de mal [6] et la mort subite et inattendue en épilepsie (SUDEP).

– les décès liés à des comorbidités comme une dépression mortelle, menant au suicide, ou aux effets iatrogéniques des médicaments utilisés contre l'épilepsie ;

En effet, pour comprendre les raisons de cette surmortalité, il est important d'avoir à l'esprit que l'épilepsie peut être une pathologie en tant que telle et être le seul problème de santé rencontré par une personne en bonne santé par ailleurs ; elle peut aussi être le symptôme ou un des symptômes d'une maladie plus grave ou complexe qui peut être elle-même délétère.

Cela a pour conséquence qu'une partie de la surmortalité n'est pas imputable à l'épilepsie elle-même mais à la pathologie qui a entrainé l'épilepsie. Ceci explique que le taux de décès est proportionnellement plus élevé pour les enfants car, pour eux, il est plus fréquent que l'épilepsie soit le symptôme d'une maladie ou malformation grave, et c'est alors cette pathologie sous-jacente qui peut entrainer un décès prématuré avant que le patient n'ait atteint l'âge adulte.

Comme le taux de mortalité des enfants dans la population générale est très faible, cela entraine un RMS de 9 fois supérieur à celui de la population infantile générale ( source : Dr Donner [1]).

Quant aux décès prématurés des adolescents ou des adultes atteints d'épilepsie, ils surviennent en général pour une raison liée à l'épilepsie (donc non imputable à une autre pathologie) : RMS de 3,8 vs 1,7, source : Dr Donner). C'est aussi le cas des enfants atteints d'un syndrome épileptique comme la maladie de Dravet, qui décèdent donc plus souvent d'une cause liée à l'épilepsie qu'à une autre pathologie.

Les causes de décès liés à l'épilepsie les plus fréquentes sont alors : la mort subite/sudep, le mal épileptique et la noyade ou un traumatisme lors d'une crise.

Les décès par mort soudaine et inattendue :

Pour rappel, la mort subite et inattendue a été tardivement repérée en tant que telle (1997). Cette cause de décès reste mal appréhendée, tant en terme quantitatif (nombre de décès) qu'en terme "qualitatif" (mécanismes et causes).

Bien que son identification ait été tardive, elle est une cause de décès qui n'est pas marginale [7].
Il est en effet très difficile d'estimer le nombre de décès par MSIE, car la MSIE est difficile à identifier.

En effet, selon la définition du Dr Nashef (1997) une MSIE est :

une mort soudaine, inattendue,
avec ou sans témoin,
non traumatique et sans noyade
chez une personne épileptique,
avec ou sans signe de crise épileptique et
à l'exclusion d'un état de mal épileptique documenté,

lorsque l'autopsie ne révèle aucune cause toxicologique ou anatomique du décès.

Plusieurs raisons expliquent cette difficulté :

Si les MSIE/SUDEP sont une cause de décès identifiée depuis plus de 20 ans, les médecins français n'abordent ce risque au cours de leur formation en épileptologie que depuis 2 ans grâce à l'action d'Epilepsie France qui a fait introduire un enseignement dans le DU concerné. Par conséquent, la mort subite en épilepsie n'est pas une cause connue pas tous les médecins légistes [8]
Le plus souvent , si une cause potentielle de décès est détectée ( exemple : athérosclérose chez une personne de plus de 40 ans), le décès va être attribué à cette autre cause en priorité. Le diagnostic de mort subite est en effet un diagnostic par défaut, parce qu'aucune cause n'a été trouvée.

Cette difficulté est rencontrée dans la plupart des pays occidentaux. La récente étude néo-zélandaise en témoigne ( cf : https://stopmep.fr/Etude-Neo-Zelandaise-sur-l-incidence-de-la-mort-subite-de-mai-2025-le-taux). Les études en Suède et dans l'Etat de Toronto ont nécessité un grand travail en amont d'identification des cas et de sensibilisation des médecins légistes à la caractérisation des décès.

Enfin, tous les décès des personnes traitées pour épilepsie ne sont pas tracés : quand une personne atteinte d'épilepsie décède, son médecin n'en est pas forcément informé, et même en cas de décès soudain, son état de patient épileptique ne sera pas forcément indiqué sur le certificat de décès.

Le croisement des fichiers de l'assurance- maladie et de celui des décès de l'INSEE n'étant pas autorisé aucun recensement exhaustif n'est possible.

De ce fait, parmi les décès liés à l'épilepsie elle-même, les estimations de cas de MSIE varient du simple au double puisqu'on estime qu'ils représentent de 40 à 80% des décès selon les études ( ref : E.Donner, Neurology, 2017 qui compile les résultats de 4 études : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28242084/

Dans ces études, les décès par état de mal ("status epilepticus" [2] ne représentent que 8 à 28% des décès liés à l'épilepsie, ceux par inhalation de 8 à 20% d'entre eux, et la noyade de 0 à 20%.

Taux d'incidence de la mort subite en épilepsie

Regardons maintenant le taux d'incidence de la mort subite en épilepsie (et non plus le pourcentage de décès par SUDEP par rapport à l'ensemble des décès liés à l'épilepsie) qui donne une idée précise du nombre de décès par mort subite chez les patients suivis pour épilepsie, chaque année : il est estimé à 1‰ à 1,2 ‰ patients années [9].

Ce taux, publié en 2019 par l'Académie Américaine de Neurologie, est identique pour les enfants et les adultes. [10] Il est calculé sur l'ensemble des personnes souffrant d'épilepsie. Cela veut dire que, chaque année, sur 5 000 patients suivis pour épilepsie, 6 vont décéder de mort subite inattendue en épilepsie. Appliqué à la population française suivie pour épilepsie (680 000 personnes), cela donne un total de 816 décès par an, plus de 2 par jour.

Or, en réalité, la mort subite et inattendue concerne principalement les personnes sujettes à des crises généralisées tonico-cloniques, c'est à dire une catégorie de patients ne représentant qu'une partie ( 20% à un tiers) des personnes souffrant d'épilepsie. En effet, l'épilepsie revêt diverses formes (on parle d'ailleurs "des" épilepsies) et la majorité des personnes épileptiques ne font pas de crises convulsives généralisées, mais présentent des crises partielles ou des absences, et ne font pas de crises convulsives.
Ces 1,2 décès sur 1000 par an sont donc 1,2 décès sur les 200 ou 300 qui font des crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) parmi les 1 000 patients, ce qui multiplie par 3 ou 5 le taux d'incidence sur la population réellement concernée.
Autrement dit, les 816 décès annuels en France se concentrent sur les 120 000 à 200 000 personnes faisant des CGTC.

Des études ont affiné ce taux d'incidence selon la fréquence de l'épilepsie : pour des personnes qui font plus de 3 crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) par an, le taux de décès par mort subite est 15 fois supérieur au taux moyen de 1‰, soit un taux de 1,5 % [5].

Néanmoins, bien que les personnes faisant des crises fréquentes soient plus exposées, l'Académie Américaine soulignait en 2019 que la MSE concerne tous les types d'épilepsies, même les épilepsies bien-contrôlées : des crises conduisant à des décès ont pu se produire en cas d'oubli de médicaments, de manque de sommeil et même en l'absence de crise depuis un an. [11]

Pour cette raison, cette étude préconisait que l'information sur le risque de SUDEP devait être généralisée à l'ensemble des personnes sujettes à des CGTC, voire à celles faisant des absences car l'épilepsie de ces dernières est susceptible d'évoluer vers des crises généralisées tonico-cloniques.

Ce point est confirmé par le Dr Donner qui souligne que 33% des SUDEP signalés dans le registre canadien NASR concernaient des personnes qui avaient eu moins de 10 crises GTC au cours de leur vie (et 4% n'ayant jamais eu de crises signalées) , et que seulement 11 % des décès concernaient des personnes atteintes d'encéphalopathies épileptiques réfractaires.
Il existe d'autres statistiques établissant qu'environ 10% des MSIE surviennent avant que le diagnostic d'épilepsie ne soit posé.

Enfin, il est capital de souligner que le taux d'incidence est un taux annuel : le risque se cumule au fil du temps : Une étude de 2010, qui porte sur des patients épileptiques depuis l'enfance suivis sur une période de 40 ans, donne un pourcentage de 7 à 13% de décès par mort subite avec un âge médian de décès de 26 ans [12].
L'étude de 2024 sur la technologie numérique (https://stopmep.fr/Technologie-numerique-portable-pour-l-epilepsie [13], convertit ce taux moyen en taux sur dix ans :« Le risque moyen de mort subite inattendue pour une personne épileptique est de 1 % par décennie.« »
Toutes ces raisons font qu'il est nécessaire d'apporter une information appropriée aux personnes touchées par l'épilepsie à partir du moment où elles font des crises généralisées tonico-cloniques, ou sont suspectées d'en faire.

Le point sur le taux d'incidence de la mort subite et inattendue chez les enfants
Il a circulé pendant de nombreuses années des taux d'incidence de la mortalité par MSIE des enfants et des adultes qui sous-estimaient d'un facteur 5 celui des enfants. Le taux de 1 pour mille étant dèjà estimé comme correspondant à un risque très faible, un risque cinq fois plus petit était considéré comme inexistant ;
Cette sous-estimation du risque pour les enfants a pour conséquence que l'information sur risque n'a pas été faite.
Or ce taux est encore celui mis en avant par la HAS (même si elle cite d'autres études plus récentes qui le remettent en cause).
Il faut noter que le RSME a bien apporté la correction à ce taux dès 2019 (https://www.edimark.fr/revues/la-lettre-du-neurologue/n-9-novembre-2019/epilepsie-et-mortalite-commentenparler ).
Heureusement, certaines équipes d'épileptologues sont bien informées des chiffres réels (cf l'article "Sommet national de l'épilepsie de novembre 2024" et conférence d'Epilepsie France du 12 décembre 2025 : https://www.youtube.com/watch?v=As7IfBHk6sI à partir de 13:56) mais ce n'est pas le cas tous les professionnels. Pour ceux d'entre eux pour lesquels les recommandations de la HAS sont une source d'information, il est urgent de faire les corrections nécessaires.

[1] Elizabeth Donner,-conférence du 17 sept 2021 « Sudep : lessons Learned » :https://www.youtube.com/watch?v=eaYQziFWAIQ&ab_channel=CETNCanadianEpilepsyTeachingNetwork

[2] chiffres légèrement arrondis

[3] Cette étude de Chris Serrand trouve un SMR de 3,3 et souligne qu'il existe une forte hétérogénéité en fonction de l'âge et du sexe. Si les taux de mortalité augmentent régulièrement avec l'âge, le SMR diminue ( le taux de mortalité dans la population générale augmente aussi). Néanmoins, il constate que, entre 20 et 40 ans, les femmes avec épilepsie ont jusqu'à deux fois plus de risques de mourir que les hommes, par rapport à la population générale.

[4] M.-C. Picot. SUDEP : épidémiologie et prise en charge. Pratique Neurologique - FMC, 2019, 10, pp.141 - 146.⟨10.1016/j.praneu.2019.02.015⟩. ⟨hal-03486519⟩

[5] Sophie Dupont, "Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte, Monographies de neurologie", Ed Elsevier Masson, avril 2020, p 3

[6] L'état de mal est une crise d'épilepsie prolongée de plus de 10 minutes, ou une succession de crises sans retour à la conscience entre temps. Il ne conduit pas nécessairement au décès, mais peut laisser des séquelles neurologiques définitives telles que des troubles de l'attention, des troubles cognitifs, une détérioration intellectuelle, ou l'aggravation d'une épilepsie car il entraine une détérioration du cerveau - ce que ne fait pas une crise d'épilepsie "normale"

[7] cette identification tardive reflète plutôt le manque d'intérêt pour cette maladie remontant à des temps immémoriels et apparaissant mystérieuse et peut-être inévitable, et non pas parce que le nombre de cas aurait explosé au cours du 20è siècle

[8] Dans de nombreux cas de sudep, la cause portée sur le certificat de décès va être "cause naturelle" ou "épilepsie".

[9] à noter : l'étude neo-zéalandaise de 2025 qui estime que ce taux est probablement sous-estimé de 80%

[10] Ce taux d'incidence est également comparable à celui trouvé par une étude suédoise (1,1 à 1,2 ‰ ) : A nation wide population-based case-control study, O. Sveinsonn, T. Andersson, etc, in Neurology 2020, Jan 2894 (4) ; l'étude a porté sur les patients enregistrés dans la base nationale comme ayant été pris en charge pour épilepsie ( hospitalisation y compris ambulatoire) entre 1998 et 2005 (78424 personnes) et qui vivaient toujours le 30 juin 2009 (60952 personnes).

[11] « Even people with well-controlled epilepsy may be at risk for sudden death » , American Academy of Neurology, June 19, 2019 ; https://medicalxpress.com/news/2019-06-people-well-controlled-epilepsy-sudden-death.htm

[12] « Long-Term Mortality in Childhood-Onset Epilepsy » New England Journal of Medicine (NEJM), 23 Dec 2010, vol 363, p2522-2529 . Un taux de 12 % sur 40 ans est évoqué dans une étude comparable cité dans « EpM. Sillanpää and S. Shinnarilepsies de l'enfant, de l'adolescent, de l'adulte » Sophie Dupont, Ed Elsevier Masson, p 3. - Cette étude est reprise par le Dr Dupont ( [3]) : "les MSI seraient responsables de 5,2% des décès de patients épileptiques et de 36% de ces décès dans la tranche 0-15 ans avec un risque cumulatif de décès par sudep allant jusqu'à 12% sur 40 ans en cas de facteur de risque avéré. Elle relève aussi que les décès par MSIE sont « très certainement sous-estimés », ce qui est également la conclusion d'une étude néo-zélandaise de 2025 :https://stopmep.fr/Etude-Neo-Zelandaise-sur-l-incidence-de-la-mort-subite

[13] "Wearable Digital Health Technology for Epilepsy", : E. Donner,, O.Devinsky, and D. Friedman,
N Engl J Med 2024 ;390:736-745 ? , DOII : 10.1056/NEJMra2301913,VOL. 390 NO. 8

Facteurs de risque - Comparaison avec la population générale

STOPMEP — 2025-12-27T11:41:00Z

Plusieurs facteurs de risque, comparables à ceux en population générale, ont été identifiés.
Il existe également des analogies avec certains cas de mort subite des nourrissons (MSN).

Facteurs de risque : faible variabilité de la fréquence cardiaque et syndrome du QT long
Le syndrome du QT long, d'origine génétique, été identifié comme pouvant conduire à la mort subite dans la population générale et pourrait aussi être à l'origine de certaines MSIE. Cette cause a fait l'objet d'une étude aux États-Unis, suite à laquelle le dépistage systématique via un électrocardiogramme (ECG) est maintenant préconisé (cf https://stopmep.fr/Le-syndrome-du-QT-Long)

Autre cause suspectée, mais avec un moindre indice de preuve (on ignore si c'est parce que des études n'en ont pas apporté la preuve certaine, ou si c'est parce qu'aucune étude n'a été menée) : La faible variabilité de la fréquence cardiaque à l'effort a été identifié comme un facteur de risque de mort subite en épilepsie. (cf : Alexandre Leclancher . « Fonction autonomique cardiaque chez les patients épileptiques décédés de SUDEP : une étude cas-témoin ». Médecine humaine et pathologie. 2019. ffdumas-02304461f)

Analogie avec la mort subite du nourrisson (MSN)

Le syndrome du QT long d'origine génétique a été mis en cause dans un certain nombre de décès de nourrissons par mort subite.

Indépendamment de ce syndrome, une étude américaine récente a montré qu'un nombre significatif de décès par mort subite de nourrissons avaient été précédés de crises convulsives.

Patients épileptiques : Nécessité d'une détection des problèmes cardiaques

Avec le développement de la cardiogénétique, la prise en charge des maladies cardiaques génétiques s'est améliorée.
https://www.inserm.fr/actualite/maladies-du-coeur-une-simple-prise-de-sang-pour-prevenir-la-mort-subite

Par ailleurs, il est probable que, parmi les MSIE, un petit nombre relèvent des mêmes causes que les décès par mort subite dans la population générale (origine cardiaque et génétique - les personnes souffrant d'épilepsie étant aussi concernées par ce risque - cf ci-dessous).

Enfin, il arrive que des patients sont faussement diagnostiqués épileptiques et traités en conséquence alors qu'ils souffrent d'une pathologie cardiaque entrainant des spasmes.

https://www.rtl.fr/actu/sante/epilepsie-quand-un-etrange-arret-cardiaque-remet-en-cause-le-diagnostic-7900222015 (syndrome de Brugada et angor de Prinzmetal). [1]

Sur le syndrome du QT long
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-10/synthese_mg_syndrome_du_qt_long.pdf

Sur la mort subite des nourrissons (MSN) précédée de convulsion :
– https://lesprosdelapetiteenfance.fr/etude-les-convulsions-pourraient-etre-lorigine-de-morts-subites-inexpliquees-du-nourrisson#:~:text=Des%20convulsions%2030%20mn%20avant%20la%20mort%20subite%20des%20nourrissons&text=Ces%20d%C3%A9c%C3%A8s%2C%20apparemment%20inexpliqu%C3%A9s%2C%20ont,le%20d%C3%A9c%C3%A8s%20de%20chaque%20enfant.
– https://www.science-et-vie.com/corps-et-sante/crises-epilepsie-convulsion-role-mort-subite-enfant-124464.html
(en français) et
– https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000208038 (source, en anglais)

Quelques éléments sur la mort subite cardiaque en population générale

La mort subite cardiaque se définit comme une mort naturelle avec perte brutale de conscience dans l'heure qui suit le début des symptômes, chez un sujet ayant ou non une maladie cardiaque connue. Le moment et le mode de survenue sont inattendus.

Son incidence est estimée à 1/1000 habitants par an ce qui représente environ 60 000 décès chaque année en France.
Il existe un pic de fréquence entre 45 et 75 ans. Elle survient 3 à 4 fois plus souvent chez l'homme que chez la femme.
La maladie coronaire et les cardiomyopathies sont les causes les plus fréquentes dans la population âgée de plus de 35 ans. Le mécanisme de la mort subite est un trouble du rythme ventriculaire (fibrillation ventriculaire ou tachycardie ventriculaire) dans plus de 80% des cas.

En France, le taux de survie à une mort subite sans séquelles neurologiques majeures, est inférieur à 3%.

Population générale et population épileptique
Le taux d'incidence de la mort subite dans la population générale est identique à celui de la mort subite en épilepsie (1 pour mille). La HAS met d'ailleurs en avant cette similitude dans son argumentaire scientifique de 2020 [2].
Or cette apparente similitude recouvre des réalités très différentes.
La mort subite dans la population générale n'a pas le caractère inattendu qu'elle a dans l'épilepsie : elle survient à plus de 80% chez des personnes prédisposées pour lesquelles on retrouve des causes physiologiques ou génétiques, en moyenne beaucoup plus âgées que celles victimes de MSIE [3].
Certains chercheurs estiment que celui parmi les personnes épileptiques est 24 fois supérieur à celui dans la population générale [4]

En outre, les décès par mort subite dans la population générale ne sont pas diminués par la présence d'un tiers, alors que 75% à 90% des décès par MSIE se produisent sans témoin.
Autre différence, le taux de survie à une mort subite sans séquelles neurologiques majeures reste inférieur à 3% dans la population générale en France, et ce malgré une prise en charge qui peut être rapide.

Sur la mort subite en France : https://www.coeur-recherche.fr/mort-subite-de-l-adulte-ifr81e0#:~:text=La%20mort%20subite%20de%20l,entre%2045%20et%2075%20ans.

[1] un jeune homme de 27 ans soigné depuis 2 ans pour épilepsie hospitalisé après un état de mal au cours duquel il fait une fibrillation ventriculaire : il s'avère que il souffre d'un angor de Prinzmetal)

[2] Il toucherait un patient sur 200 en cas d'épilepsie sévère, moins d'1/1 000 en cas d'épilepsie idiopathique non sévère, quand l'incidence annuelle en population générale serait autour de 1/500 à 1/1 000 (44) (niveau de preuve 3) in : Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes Méthode Recommandations pour la pratique clinique ARGUMENTAIRE SCIENTIFIQUE* Octobre 2020, p 31

[3] ( ceci a une incidence en terme d'années de vie perdues : la MSIE est au niveau de la maladie de Parkinson ou de la sclérose en plaque quand on prend en compte ce critère)

[4] in Fonction autonomique cardiaque chez des patients épileptiques, Alexandre Leclancher, , Oct 3, 2019, HA. Pour les enfants, il est 98 fois plus élevé (ceci en raison du très faible nombre de décès par mort subite chez les enfants non épileptiques)

Etude Néo-Zélandaise sur l'incidence de la mort subite de mai 2025 : le taux estimé de 1 pour mille pourrait être sous-évalué

STOPMEP — 2025-06-22T10:12:00Z

Résumé suivi du texte intégral de l'article publié par Epilepsia en Mai 2025 accessible sur le site : https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/epi.18452
L' étude met en évidence la difficulté d'identifier les cas de mort subite, même dans un pays de population réduite. Un recensement correct et exhaustif des cas requiert un important travail en amont avec les médecins légistes. Cela avait aussi été le préalable à l'étude menée en Ontario par le Dr Donner comme elle le rappelait dans sa conférence sur la mort subite de 2021 (cf : https://stopmep.fr/Conference-d-Elisabeth-Donner-Septembre-2022).
Les chercheurs à l'origine de cette étude montrent également qu'ils s'attendent à ce qu'une utilisation plus fréquente des appareils de détection de crises contribue à significativement diminuer le nombre de décès.

Traduction par Deepl revue et modifiée par STOPMEP
NB. Pour les notes : se reporter au texte original sur le lien ci-dessus

Auteurs :
Peter S. Bergin ( P.S.B.) [1], [2] | Sunayana Sasikumar (S.S.) [3] | Erica Beilharz (E.B.) [4] | Charley Glenn (C.G.) [5] |Robert Scragg [6]

Résumé et Objectif :

Cette étude a été entreprise pour déterminer l'incidence de la mort subite non anticipée dans l'épilepsie (MSIE/SUDEP) en Nouvelle-Zélande.Méthodes : Nous avons tenté d'identifier rétrospectivement toutes les personnes atteintes d'épilepsie (PAE) en Nouvelle-Zélande qui sont décédées d'une MSIE/ SUDEP après le 1er août 2019. Les informations sur le décès et l'épilepsie des patients ont été enregistrées dans la base de données EpiNet. Deux neurologues (P.S.B. et S.S.) ont examiné chaque cas et déterminé la catégorie de MSIE. Les recensements nationaux de 2018 et 2023 ont été utilisés comme population dénominatrice : Les dossiers de 440 PAE décédés entre le 1er août 2019 et le 31 juillet 2021 ont été examinés. Nous avons conclu que 103 personnes sont décédées d'une MSIE définie, définie plus, probable, probable plus ou réanimée (ci-après dénommée MSIE). Une MSIE possible a été diagnostiquée chez 54 d'entre elles. L'incidence brute de la MSIE était de 10,7 (intervalle de confiance à 95 % [IC] = 8,7-12,9)/1 million de personnes-années. Si la prévalence de l'épilepsie active en Nouvelle-Zélande est de 5,49/1000 personnes, l'incidence de la SUDEP chez les personnes âgées est de 1,93 (IC 95 % = 1,46-2,55) pour 1000 personnes-années. Si l'on inclut les cas possibles, l'incidence brute de la MSIE était de 16,2 (IC 95 % = 13,8-18,9) pour 1 million de personnes-années, et de 2,94 (IC 95 % = 2,23-3,89) pour 1 000 personnes-années chez les personnes âgées. Soixante-cinq patients étaient de sexe masculin et 38 de sexe féminin (ratio d'incidence [IRR] = 1,75, IC à 95 % = 1,18-2,63, p = 0,005). Le taux de MSIE était plus faible chez les Asiatiques vivant en Nouvelle-Zélande que chez les Européens de Nouvelle-Zélande (IRR = 0,33, IC 95 % = 0,10- 0,83, p = 0,015). Il y avait une tendance à une incidence plus élevée chez les Māori et les peuples du Pacifique. La situation professionnelle était connue pour 62 personnes, dont 23 étaient au chômage : L'incidence de la MSIE en Nouvelle-Zélande chez les PAE (1,93/1000 personnes-années) est plus élevée que celle habituellement rapportée pour les pays à haut revenu, bien qu'il y ait une incertitude concernant la prévalence de l'épilepsie en Nouvelle-Zélande. Nous pensons que l'incidence réelle de la MSIE dans le monde est plus élevée que ce qui est habituellement rapporté.

ARTICLE INTEGRAL TRADUIT :

Points clés
• Dans cette étude prospective, l'incidence brute de la MSIE en Nouvelle-Zélande était de 10,7 (IC à 95 % = 8,7- 12,9)/1 million de personnes-années.
• L'incidence de la MSIE est probablement de 1,93 (IC à 95 % = 1,46-2,55)/1 000 personnes atteintes d'épilepsie, bien que la prévalence de l'épilepsie en Nouvelle-Zélande soit incertaine.
• Un nombre très élevé de personnes décédées de la MSIE en Nouvelle-Zélande étaient sans emploi.
• Le taux d'incidence chez les hommes par rapport aux femmes était de 1,73 (IC à 95 % = 1,16–2,60, p = 0,007).

1| Introduction

La mort subite et inattendue dans l'épilepsie (MSIE) est une tragédie pour toutes les personnes concernées. Elle est devenue beaucoup plus visible au cours des dernières années. Dans le passé, l'éventualité d'une MSIE n'était généralement pas abordée avec les patients ou leurs familles, [7] mais au cours des deux dernières décennies, le risque a été reconnu de manière beaucoup plus ouverte(1) et de nombreux neurologues et épileptologues abordent désormais cette question peu après le diagnostic d'épilepsie d'un patient.
Plusieurs études épidémiologiques ont suggéré que l'incidence de la MSIE dans les pays occidentaux est d'environ 1,2/1000 personnes atteintes d'épilepsie (PAE)/an. [8]

Les causes de la MSIE restent incertaines. Des mécanismes cardiaques et respiratoires ont été proposés. Un certain nombre de facteurs de risque ont été identifiés. Ceux-ci ont été examinés de manière exhaustive par Giussani et al. [9] : Le jeune âge, la gravité de la maladie, l'épilepsie symptomatique et la réponse aux médicaments antiépileptiques (MAE) semblent être des facteurs prédictifs indépendants de la MSIE.
Le diagnostic de MSIE n'est pas souvent simple à établir.
Sveinsson et al. ont noté que seuls 62 des 99 cas de MSIE (63 %) qu'ils ont identifiés ont été correctement identifiés sur les certificats de décès.(6) La MSIE n'est pas un diagnostic utilisé de manière cohérente par les médecins légistes. [10] Certains patients qui décèdent lors d'une de leurs premières crises n'étaient pas encore diagnostiqués épileptiques. Même lorsqu'un patient est diagnostiqué, il peut être difficile de déterminer s'il est décédé d'une MSIE ou d'une arythmie cardiaque arythmie cardiaque. [11] Des cas initialement décrits comme des MSIE en Nouvelle-Zélande et ailleurs se sont par la suite révélés être dus à des syndromes arythmiques primaires tels que le syndrome du QT long et la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique. [12] En Nouvelle-Zélande, un tiers des familles finalement diagnostiquées comme atteintes du syndrome du QT long présentaient initialement un premier membre de la famille diagnostiqué à tort comme épileptique. [13]
Étant donné que l'autopsie standard est souvent négative tant dans les cas de MSIE que dans ceux de syndromes arythmiques, les tests génétiques et les investigations auprès des membres de la famille peuvent être importants pour différencier la cause du décès. Il est essentiel de faire un diagnostic correct, car d'autres membres de la famille peuvent être à risque.
Nous avions précédemment mené une étude rétrospective sur la MSIE en Nouvelle-Zélande.(13) L'étude que nous présentons maintenant est une étude prospective visant à déterminer l'incidence de la MSIE en Nouvelle-Zélande.

2 | MATÉRIEL ET MÉTHODES
Une étude prospective sur la MSIE a été lancée en 2019.
Un effort concerté a été fait pour identifier toutes les personnes atteintes d' épilepsie en Nouvelle-Zélande qui auraient pu décéder des suites d'une MSIE.
Plusieurs sources d'informations se recoupant ont été utilisées pour identifier les personnes épileptiques décédées subitement.
Des notifications ont été demandées aux :
• médecins légistes ;
• neurologues exerçant en Nouvelle-Zélande ;
• membres du groupe de soutien aux patients, Epilepsy New Zealand ;
• communauté épileptique ; et
• Cardiac Inherited Diseases Group, qui enquête officiellement sur les décès subits au nom du médecins légistes en chef.

Le médecin légiste en chef a demandé à tous les médecins légistes de Nouvelle-Zélande d'informer l'équipe de recherche de tout décès subit de patient épileptique dont ils auraient été eux-mêmes informés.
Tous les six mois environ, des recherches supplémentaires ont été effectuées dans la base de données de médecine légale afin d'identifier les patients qui auraient pu être omis lors du processus initial.
De multiples notifications ont été envoyées à tous les neurologues et neuropédiatres de Nouvelle-Zélande de l'étude. Des présentations ont été faites lors de la conférence scientifique annuelle de l'Association neurologique de Nouvelle-Zélande, et des visites ont été effectuées dans les services de neurologie des principaux centres. Les neurologues de chaque centre ont accepté d'être responsables des remontées d'information à l'équipe de recherche.

Chaque fois que l'équipe de recherche était informée du décès d'une personne atteinte d'épilepsie, un dossier était créé pour le patient dans le registre de mortalité EpiNet. [14] Les rapports du personnel ambulancier, de la police (lorsqu'ils étaient disponibles), des pathologistes et des médecins légistes ont été examinés indépendamment par deux neurologues (P.S.B. et S.S.), qui ont déterminé si une MSIE était probable. Les dossiers hospitaliers du patient ont été examinés et, si nécessaire, le médecin généraliste du patient était contacté afin de confirmer le diagnostic d'épilepsie et de déterminer s'il existait une autre cause probable du décès. En cas d'incertitude quant à la cause du décès, le cas était examiné par un pathologiste (C.G.) ; cette étape était notamment entreprise lorsque les neurologues n'étaient pas d'accord avec la cause du décès indiquée par un pathologiste.
Les décès ont été classés selon les critères modifiés proposés par Devinsky et al. [15] comme suit :
MSIE certaine, MSIE certaine avec autre comorbidité, MSIE probable, MSIE probable avec autre comorbidité,MSIE possible, MSIE réanimée ou non MSIE.

Si un médecin légiste déterminait qu'une personne était susceptible d'être décédée d'une MSIE, il envoyait une lettre à la famille ou aux proches du défunt pour les informer de l'étude et leur demander si un membre de la famille serait disposé à discuter des circonstances du décès. Si la famille acceptait, un membre de l'équipe de recherche la contactait pour mener un entretien téléphonique afin d'en savoir plus sur les circonstances du décès.
Enfin, fin 2023, nous avons pu télécharger les données provenant de la base de données du ministère de la Santé.
Celles-ci comprenaient tous les patients dont l'épilepsie était mentionnée comme l'une des causes du décès sur leur certificat de décès mais dont le décès n'avait pas été signalé aux médecins légistes.

2.1 La base de données EpiNet
La base de données EpiNet a été conçue pour collecter de manière prospective des données sur tous les patients atteints d'épilepsie, où qu'ils se trouvent dans le monde (www.epinet.co.nz). [16] La base de données est accessible aux chercheurs agréés via un site web sécurisé et protégé par mot de passe. Toutes les données personnelles transmises sont cryptées.
Les informations sont collectées selon plusieurs axes : aperçu de l'épilepsie, antécédents de crises, syndrome épileptique, étiologie, examens, traitement médicamenteux et autres problèmes de santé.
Un nouveau formulaire a été créé dans EpiNet afin de collecter des informations relatives à une MSIE possible.

Nous avons commencé à enregistrer les informations relatives aux causes de décès dans le registre de mortalité EpiNet au début de l'année 2019. Mi-2019, nous avions acquis la certitude d'avoir connaissance de tous les décès dus à la MSIE. Nous avons lancé l'étude d'incidence le 1er août 2019. L'étude se poursuit, mais nous présentons dans cet article l'incidence de la MSIE au cours des deux premières années (du 1er août 2019 au 31 juillet 2021).

2.2 | Analyse statistique
Les populations utilisées au dénominateur pour calculer les taux d'incidence de la MSIE au niveau national étaient basées sur les chiffres de la population résidente habituelle recensés en 2018 [17] et 2023. [18]
La somme des chiffres de ces deux recensements a été utilisée pour estimer la population centrée autour du milieu de l'année 2020 (4 846 839) pour les deux années de suivi au cours desquelles les cas ont été recensés. Les taux d'incidence pour la population totale et pour les sous-groupes démographiques importants, ainsi que les ratios de taux d'incidence (RTI), avec des intervalles de confiance (IC) à 95 %, ont été calculés à l'aide d'OpenEpi. [19]

Le risque de MSIE est généralement exprimé en nombre de décès par MSIE pour 1 000 personnes épileptiques. L'incidence et la prévalence de l'épilepsie en Nouvelle-Zélande ne sont pas bien connues. Une méta-analyse de 222 études d'incidence et de prévalence de l'épilepsie basées sur la population a été publiée en 2017. [20]
La prévalence ponctuelle de l'épilepsie active dans les pays à revenu élevé a été estimée à 5,49/1 000 personnes (IC à 95 % = 4,16-7,26). Si cette prévalence est correcte pour la Nouvelle-Zélande, on estime alors à 26 700 le nombre de personnes atteintes d'épilepsie vivant en juin 2020 (IC à 95 % = 20 200-35 200).
Ce sont les dénominateurs que nous avons utilisés pour calculer le taux d'incidence de la MSIE chez les personnes atteintes d'épilepsie.
L'étude a été approuvée par le Comité d'éthique de la santé et du handicap du Nord de la Nouvelle-Zélande (19/NTA/71).

3 | RÉSULTATS
Au cours des deux premières années de l'étude (du 1er août 2019 au 31 juillet 2021), l'équipe chargée de l'étude a été informée du décès soudain de 159 PAE. Une autopsie a été pratiquée sur 138 de ces personnes. Les 143 premiers cas ont été signalés à l'équipe chargée de l'étude par les bureaux de la médecine légale, bien qu'il y ait eu d'autres notifications ultérieures concernant certains de ces cas provenant d'autres sources.
Le téléchargement des données du ministère de la Santé contenait des informations concernant 281 PAE qui étaient décédées. L'équipe chargée de l'étude ne disposait d'informations que pour deux de ces patients jusque là. Aucun de ces patients n'avait fait l'objet d'une autopsie. Après avoir examiné toutes les informations disponibles concernant ces patients, nous avons conclu que 20 d'entre eux étaient décédés de MSIE probable ou probable plus, et que 22 patients étaient décédés d'une MSIE possible. Les autres patients (239) n'étaient pas décédés d'une MSIE.
Au total, l'équipe chargée de l'étude a examiné les dossiers de 440 PAE décédées au cours de la période d'étude de deux ans. Il a été conclu que 103 de ces patients étaient décédés d'une cause certaine, certaine plus autre comorbidité, probable, probable plus autre comorbidité, ou MSIE réanimée. Une MSIE possible a été diagnostiquée chez 54 sujets, et 282 ont été considérés comme étant décédés d'une autre cause (autre que la MSIE ; tableau 1).
Les rapports d'autopsie étaient disponibles pour 76 des 103 sujets atteints de MSIE ; huit d'entre eux étaient partiels ou incomplets.
Les rapports des médecins légistes étaient disponibles pour 78 sujets. Sur les 54 patients classés comme étant décédés d'une possible MSIE, les maladies cardiaques étaient la cause concurrente pour 36 d'entre eux ; les causes pour les autres patients étaient la pneumonie et/ou l'insuffisance respiratoire (n = 7), les complications liées à la consommation d'alcool ou de la consommation de drogues (n = 4), un accident vasculaire cérébral (n = 3), une maladie rénale (n = 2) et la démence (n = 1).

3.1 | Incidence de la MSIE en Nouvelle-Zélande

Le taux d'incidence brut pour les cas certains, certains plus autres comorbidités, probables, probables plus autres comorbidités, ou réanimés était de 10,7 (IC à 95 % = 8,7-12,9) pour 1 million d'années-personnes dans la population totale. Si les cas de MSIE possible sont également inclus, ce qui donne un total de 157 cas, le taux d'incidence de la MSIE dans la population totale était de 16,2 (IC à 95 % = 13,8-18,9) pour 1 million d'années-personnes.
Il n'existe pas de données fiables sur la prévalence de l'épilepsie en Nouvelle-Zélande. Si le nombre de PAE en Nouvelle-Zélande était de 26 700 en juin 2020 (IC à 95 % = 20 200-35 200), alors le taux d'incidence des cas de MSIE certaine, certaine plus, probable, probable plus ou réanimée chez les personnes épileptiques est de 1,93 (IC à 95 % = 1,46- 2,55) pour 1 000 personnes-années au cours de la période de suivi de deux ans.

Si l'on incluait les cas de MSIE possible, le taux d'incidence de la MSIE chez les personnes épileptiques serait de 2,94 (IC à 95 % = 2,23-3,89) pour 1 000 personnes-années au cours de la période de suivi de deux ans.

La prévalence de l'épilepsie dans les pays occidentaux est souvent estimée à 7/1 000.(21) Si telle est la prévalence réelle en Nouvelle-Zélande, alors 33 930 personnes épileptiques vivaient en Nouvelle-Zélande en juin 2020, et l'incidence des cas de MSIE certains, certains plus, probables, probables plus ou réanimés chez les personnes épileptiques serait de 1,52/1 000 personnes-années.
Si les cas de MSIE possible sont inclus, l'incidence de la MSIE chez les personnes épileptiques serait de 2,31/personnes-années.

3.2 | MSIE certaine et probable

Les 103 patients décédés d'une MSIE certaine, certaine plus, probable, probable plus ou réanimée font l'objet d'une analyse plus approfondie dans cet article.
Cinquante-sept cas ont été identifiés au cours de la première année et 46 au cours de la deuxième année. L'âge des patients variait de 3 ans et 1 mois à 85 ans et 10 mois. Soixante des 103 sujets étaient âgés de 20 à 49 ans.
Soixante-cinq des 103 patients étaient des hommes et 38 étaient des femmes (RTI = 1,75, IC à 95 % = 1,18-2,63, p = 0,005 ; tableau 3).
Le taux d'incidence pour les personnes âgées de ≤ 19 ans (5,2/106 personnes-années,
IC à 95 % = 2,9-8,7) était significativement plus faible que celui des adultes (âgés de plus de 19 ans, 12,5/106 personnes-années, IC à 95 % = 10,1-15,3 ; RTI = 2,38, IC à 95 % = 1,37-4,43, p = 0,001).

Au cours des deux années de l'étude, 55 patients ont été classés comme MSIE certaine, 17 comme MSIE certaine avec autre comorbidité, 27 comme MSIE probable et trois comme MSIE probable avec autre comorbidité. Sur les 20 patients qui présentaient une autre comorbidité identifiée, 12 présentaient une maladie cardiaque comme principale comorbidité. (Certains patients présentaient également d'autres comorbidités énumérées.) Quatre de ces 12 patients souffraient d'une maladie coronarienne significative (mais sans signe d'infarctus aigu), et six présentaient une cardiomyopathie ou une cardiomégalie. Les autres comorbidités sont énumérées dans le tableau S1.
Plus de la moitié des personnes décédées étaient ou néo-zélandaises (57) ou d'autres pays européens (8). Un taux légèrement plus élevé de MSIE a été observé chez les Maoris et les autres peuples du Pacifique, bien que cela n'ait pas atteint une signification statistique.

Cependant, le taux de MSIE était nettement inférieur chez les Asiatiques vivant en Nouvelle-Zélande (RTI = 0,26, IC à 95 % = 0,08-0,66, p = 0,002 ; tableau 3).
La durée de l'épilepsie était connue pour 55 sujets.
Elle variait de 3 à 45 ans (médiane = 16 ans). Quinze personnes étaient connues pour avoir souffert d'épilepsie pendant moins de 10 ans.
La situation professionnelle était connue pour 62 personnes. Parmi celles-ci, 23 étaient sans emploi.
Trente des personnes décédées étaient connues pour être suivies régulièrement par un spécialiste (neurologue, neuropédiatre ou pédiatre) au moment de leur décès. Vingt-cinq patients n'étaient pas suivis par un spécialiste ; aucune information n'était disponible pour 48 patients.

3.3 | Circonstances du décès

Le lieu du décès était connu pour 100 sujets (tableau 2). Quatre-vingt-quatre patients sont décédés à leur domicile ou dans leur lieu de résidence habituel ; un est décédé dans un centre de soins de répit. Des informations plus précises concernant le lieu du décès étaient disponibles dans 85 cas ; parmi ceux-ci, 57 (67 %) sont décédés dans leur lit et sept (8 %) ont été retrouvés morts dans la salle de bain.
Vingt-trois des personnes décédées étaient seules à leur domicile au moment de leur décès, tandis que dans 35 cas, une autre personne se trouvait avec la personne au moment du décès. Les informations font défaut pour 55 sujets.
Les informations concernant la position au moment du décès étaient disponibles pour 53 sujets. Quarante-cinq des personnes décédées ont été retrouvées en position couchée sur le ventre ; huit étaient en position couchée sur le dos.

TABLEAU 2 Données démographiques et circonstances du décès.

Vingt-trois des décès ont été observés. Dix-neuf de ces personnes ont été vues en train de faire une crise dans les heures précédant leur décès ; 15 de ces crises se sont produites dans les minutes précédant le décès. Sept de ces crises étaient clairement des crises tonico-cloniques, mais les détails concernant les autres crises étaient insuffisants pour déterminer leur nature exacte. Onze des 23 patients dont le décès a été observé n'ont pas fait l'objet d'une autopsie et ils ont été classés comme étant décédés d'une MSIE probable ; neuf des patients sont décédés d'une MSIE certaine et deux d'une MSIE certaine associée à d'autres comorbidités. L'un de ces patients présentait une myocardite lymphocytaire à l'autopsie, et l'autre souffrait d'une cardiomyopathie hypertensive et d'une maladie alcoolique du foie. Le dernier patient est décédé plusieurs heures après la crise épileptique observée et a été classé comme décédé d'une MSIE réanimée.
Une réanimation cardio-pulmonaire (RCP) a été tentée dans 57 des 103 cas. Elle a le plus souvent été initiée par le personnel ambulancier ou des secouristes formés (n = 36), mais dans 8 cas, les membres de la famille ont commencé la RCP avant l'arrivée des secouristes .

4 | DISCUSSION
Nous avons déterminé que l'incidence des cas certains, certains plus autres comorbidités, probables, probables plus autres comorbidités, ou réanimés de MSIE en Nouvelle-Zélande est comprise entre 1,5 et 2,6/1000 PAE/an. Si l'on inclut les cas possibles de MSIE, ce chiffre passe à entre 2,2 et 3,9/1000 PAE/an.
Ce taux est plus élevé que celui rapporté dans la plupart des études précédentes. Giussani et al. ont entrepris une revue exhaustive de la littérature et rapportent que l'incidence de la MSIE variait entre 0,9 et 2,4/1000 personnes-années. [21] Certaines études n'incluent que les cas certains et probables (avec ou sans comorbidité), tandis que d'autres incluent les cas possibles. Cependant, relativement peu de ces études sont des études de population sur la MSIE, et encore moins ont été menées de manière prospective.
L'une des plus grandes études récentes a été menée en Suède, où 99 décès dus à la MSIE ont été identifiés en examinant rétrospectivement les données du registre national suédois des patients et du registre national des causes de décès [22] [23] Les auteurs ont conclu que l'incidence de la MSIE certaine ou probable était de 1,74/1 000 personnes épileptiques/an,(6) ce qui est légèrement inférieur à notre résultat de 1,93/1 000 personnes épileptiques/an.

Il est possible que nous ayons surestimé l'incidence de la MSIE. Il est possible que nous ayons inclus certains patients qui ne sont pas décédés des suites d'une MSIE, mais d'une autre cause.
Il est parfois difficile de savoir si une personne est décédée des suites d'une MSIE ou d'une autre cause, telle qu'une cardiopathie ischémique ou une arythmie cardiaque primaire. D'autre part, il se peut que nous n'ayons pas identifié certaines personnes décédées d'une MSIE ou que nous ayons exclu certaines personnes qui sont effectivement décédées d'une MSIE. Il est certain qu'il est plus difficile de diagnostiquer une MSIE certaine ou probable chez les patients plus âgés en raison d'autres comorbidités. Deux des trois patients âgés de plus de 80 ans que nous avons inclus ici sont décédés après une crise en présence d'un témoin, mais d'autres PAE plus âgés qui ont eu une crise sans témoin peuvent être décédés de MSIE.
Nous avons trouvé un taux de MSIE significativement plus bas chez les personnes âgées de ≤19 ans que chez les personnes plus âgées. De nombreuses études antérieures ont révélé un taux plus faible de MSIE chez les enfants, mais plus récemment, il a été suggéré que le taux chez les enfants était similaire à celui des adultes. [24] Il est possible que nous n'ayons pas identifié de cas de MSIE chez les jeunes enfants parce qu'ils n'avaient pas été reconnus comme souffrant d'épilepsie .
Plusieurs personnes ont été retrouvées mortes dans des eaux peu profondes, dont deux dans la douche. Nous avons exclu ces patients , ainsi que le recommandent les groupes d'experts [25], parce qu'ils sont peut-être décédés de noyade, mais il est possible qu'ils soient morts d'une MSIE avant d'être immergés.
Nous avons discuté de ces cas difficiles avec un pathologiste qui s'intéresse depuis longtemps à la MSIE (C.G.). En outre, nous avons discuté de plusieurs cas difficiles avec un panel international constitué pour une étude cas-témoins [26]. Cela a permis aux deux neurologues (P.S.B., S.S.) de calibrer notre pratique. Nous ne pouvons pas être certains qu'il n'y a pas d'erreurs , mais nous pensons que les erreurs sont rares. Nous sommes convaincus que le nombre de personnes dont on a déterminé qu'elles étaient décédées des suites d'une MSIE est aussi précis que possible.
Pour calculer l'incidence, il faut connaître le dénominateur . Comme nous l'avons indiqué précédemment, il n'y a pas actuellement de données fiables concernant la prévalence de l'épilepsie en Nouvelle-Zélande. Nous pensons donc qu'il serait probablement préférable d'exprimer le taux de MSIE comme le nombre de décès par million d'habitants, car les données concernant la population totale d'un pays sont plus fiables que les données de prévalence, bien que nous reconnaissions qu'il peut toujours y avoir des erreurs dans les estimations dérivées des recensements. Dans notre étude, il y a eu 10,7 décès dus à la MSIE /million d'habitants/an.

Nous soupçonnons que l'incidence de la MSIE est en fait plus élevée dans le monde que ce qui a été rapporté dans la plupart des études précédentes, et nous pensons que la plupart des autres études peuvent avoir manqué des cas. Nous pensons que c'est la raison la plus probable de l'incidence relativement élevée de MSIE que nous rapportons ; nous pensons être passés à côté de très peu de cas. Nous pensons que si nous avons identifié autant de cas de MSIE , c'est parce que nous avons eu une relation très étroite avec le service des médecins légistes de Nouvelle-Zélande . Le médecin légiste en chef a été d'un grand soutien et a encouragé tous les médecins légistes du pays à soutenir l'étude. Le seuil à partir desquels il leur a été demander de notifier l'équipe de recherche était bas, et leurs secrétariats ont contacté les membres de la famille de PAE qui étaient décédés pour l'étude. Nous avons également été informés des décès par de multiples autres sources et nous avons examiné tous les décès dont le certificat mentionnait l'épilepsie comme facteur contributif, même si cela n'était pas considéré comme la cause principale du décès.

Il est bien sûr également possible que l'incidence de la MSIE soit réellement plus élevée en Nouvelle-Zélande que dans certains autres pays. Peut-être que l'épilepsie n'est pas bien prise en charge pour de nombreuses personnes atteintes d'épilepsie en Nouvelle-Zélande. Il semble y avoir un niveau élevé de non-observance des traitements antiépileptiques chez les personnes décédées. Il semble probable qu'au moins certaines de ces personnes ne seraient pas décédées si elles avaient pris leurs médicaments antiépileptiques consciencieusement.
Le taux chez les hommes était nettement plus élevé que chez les femmes dans notre étude ; cela correspond aux rapports d'autres études, dans lesquelles les jeunes hommes ont été identifiés à plusieurs reprises comme le groupe particulièrement à risque. [27] La cause exacte de ce phénomène n'est pas claire. Nous soupçonnons que la non-observance du traitement MAE pourrait être un facteur majeur, et que des questions liées au mode de vie (consommation d'alcool et privation de sommeil) pourraient également jouer un rôle important. Nous ne pouvons pas déterminer si des facteurs biologiques pourraient avoir une influence.
Il est remarquable de constater à quel point le taux de MSIE est faible chez les Asiatiques vivant en Nouvelle-Zélande, par rapport à d'autres groupes ethniques. D'autre part, il semble y avoir une tendance à une augmentation du risque de MSIE chez les Maoris et les autres peuples du Pacifique. Cela correspond à ce que nous avions précédemment identifié dans notre étude sur l'état de mal épileptique (EME). [28]
Une fois encore, les Asiatiques étaient nettement moins susceptibles de développer un EME, tandis que les Maoris et les peuples du Pacifique présentaient une incidence plus élevée d'EME. Nous n'avons pas d'explication de ces meilleurs résultats parmi les Asiatiques. Nous ne sommes pas au courant d'une prévalence plus faible de l'épilepsie chez les Asiatiques.
Cependant, il est possible que les critères d'immigration pour entrer en Nouvelle-Zélande sélectionnent des personnes qui ont une prévalence plus faible de l'épilepsie. La préférence est donnée aux personnes ayant des qualifications professionnelles et à celles qui sont plus riches. Nous émettons l'hypothèse que ces personnes sont peut-être plus informées en matière de santé et plus enclines à suivre les conseils de santé que d'autres groupes de la société néo-zélandaise. Les Maoris ont généralement des résultats de santé moins bons en Nouvelle-Zélande que les autres groupes ethniques. [29]
Il convient de souligner que 23 des 62 personnes dont la situation professionnelle était connue dans notre étude étaient au chômage.
Même si aucune des 41 personnes dont la situation professionnelle n'était pas connue n'était au chômage, ce chiffre reste très élevé (22 %). Le taux de chômage en Nouvelle-Zélande en 2020 était de 4,6 % (pendant la COVID) et en 2021, il était de 3,8 %.31 L'épilepsie est connue pour être associée à la précarité. Les personnes sans emploi sont moins susceptibles de consulter un médecin et d'aller chercher leurs médicaments. Nos données montrent clairement que la MSIE est plus susceptible de se produire dans les couches les plus défavorisées de la société.

4.1 | Forces et faiblesses
La principale force de cette étude réside dans la méthodologie complète de collecte de données que nous avons pu utiliser. Nous avons bénéficié de multiples notifications qui se recoupaient et d'une excellente coopération de la part des médecins légistes, des neurologues et du personnel du groupe de soutien, Epilepsy New Zealand. La principale faiblesse est commune à toutes les études sur la MSIE, à savoir que la MSIE est un diagnostic par défaut, et qu'il devient de plus en plus difficile d'exclure d'autres causes possibles de décès à mesure que les personnes vieillissent et développent des comorbidités. Certaines de ces décisions comporteront toujours une part d'incertitude, et différents évaluateurs pourraient tirer des conclusions différentes.
Il nous semble peu probable que le risque de MSIE diminue à mesure que les personnes vieillissent, mais le taux d'incidence apparent diminue parce que les décès sont attribués à d'autres processus pathologiques.
La deuxième faiblesse d'une étude épidémiologique est qu'elle ne détermine pas la cause ni les facteurs de risque. Il semble que le fait d'être sans emploi soit un facteur de risque, mais nous ne connaissons pas le taux de chômage en Nouvelle-Zélande pour les personnes atteintes d'épilepsie en général. Pour déterminer l'importance des facteurs de risque, nous devons mener une étude cas-témoins. Une étude cas-témoins internationale est actuellement en cours parallèlement à la présente étude, et nous recherchons encore des participants pour cette étude. [30] (Les lecteurs intéressés à participer sont invités à contacter l'auteur correspondant).
Nous prévoyons de continuer à suivre l'incidence de la MSIE au fil du temps. Nous espérons que l'incidence diminuera à mesure que les soins prodigués aux personnes atteintes d'épilepsie s'amélioreront et que des interventions seront mises au point pour réduire le risque de mort subite. À l'heure actuelle, les dispositifs de détection des crises ne sont pas largement utilisés en Nouvelle-Zélande, et il se peut que l'incidence diminue à mesure que ceux-ci deviendront plus largement disponibles.

CONTRIBUTIONS DES AUTEURS
Peter Bergin a conçu l'étude et rédigé la première ébauche.
Sunayana Sasikumar a déterminé avec Peter S. Bergin si les patients répondaient aux critères de la MSIE et a interrogé les membres de leur famille. Erica Beilharz a coordonné l'étude et assuré la liaison avec les bureaux du coroner. Charley Glenn a examiné les rapports d'autopsie. Robert Scragg a aidé à concevoir l'étude et a réalisé les statistiques. Tous les auteurs ont contribué à la rédaction de l'article, ont donné leur accord final sur la version à publier et acceptent d'être tenus responsables de tous les aspects du travail.

REMERCIEMENTS
Le financement de cette étude a été obtenu auprès de la Neurological Foundation of New Zealand et de l'Auckland Medical Research Foundation. Nous tenons à exprimer nos sincères remerciements aux personnes suivantes, qui nous ont aidés dans le cadre de cette étude : le personnel des bureaux du coroner, en particulier le coroner en chef en 2019, lorsque l'étude a débuté, le juge Deborah Marshall ; les neurologues néo-zélandais, en particulier les Drs C. Spooner, I. Rosemergy, C. Sharpe, N. McGrath et B. Ferrando ; les pathologistes néo-zélandais, en particulier S. Stables, J. Vuletic et M. Houghton ; les membres du Cardiac Inherited Diseases Group, en particulier Jackie Crawford ; le personnel et le conseil d'administration d'Epilepsy New Zealand, en particulier Ross Smith, PDG, et les éducateurs ; et les membres de la famille des personnes décédées qui ont accepté d'être interviewés dans le cadre des études sur la MSIE. Publication en libre accès facilitée par l'université d'Auckland, dans le cadre de l'accord entre Wiley et l'université d'Auckland via le Council of Australian University Librarians.

DÉCLARATION DE CONFLIT D'INTÉRÊTS
Aucun des auteurs n'a de conflit d'intérêts à déclarer.
Nous confirmons avoir pris connaissance de la position de la revue sur les questions liées à l'éthique de la publication et affirmons que le présent rapport est conforme à ces directives.

DÉCLARATION DE DISPONIBILITÉ DES DONNÉES
Les données qui étayent les conclusions de cette étude sont disponibles sur demande auprès de l'auteur correspondant. Les données ne sont pas accessibles au public en raison de restrictions liées à la confidentialité ou à l'éthique.

ORCID
Peter S. Bergin https://orcid.org/0000-0003-0181-1959

15281167, 0, Téléchargé depuis https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/epi.18452 par Cochrane France, Wiley Online Library le [18/05/2025]. Voir les conditions générales (https://onlinelibrary.wiley.com/terms-and-conditions) sur Wiley Online Library pour les règles d'utilisation ; les articles en libre accès sont régis par la licence Creative Commons applicable
BERGIN et al. | 3

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[14] (14)

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Conférence d'Elisabeth Donner 17 Septembre 2021

Muriel Lesmond — 2025-04-21T10:09:00Z

Le Dr Elisabeth Donner a présenté un webinaire sur la mort subite en épilepsie le 17 septembre 2021 au cours duquel elle revient en particulier sur l'idée que le taux d'incidence chez les enfants est plus faible que celui des adultes.

Elle aborde également la difficulté pour les médecins légistes d'identifier les cas de mort subite, et comment cette difficulté a été levée dans l'Etat de l'Ontario. Elle montre aussi que tous les types d'épilepsies à forme tonico-clonique sont concernés, même celles réputées peu sévères et qu'il faut informer tous les patients ( et leurs familles). Elle évoque aussi les étapes de vie particulières où l'information doit être rappelée [1], et l'utilité des appareils de détection des crises.

Replay :
Elizabeth Donner,-conférence du 17 sept 2021 « Sudep : lessons Learned » :https://www.youtube.com/watch?v=eaYQziFWAIQ&ab_channel=CETNCanadianEpilepsyTeachingNetwork
(début manquant)
Ci-dessous la traduction ( hors graphes) avec indications temporelles

(Début non enregistré)
A cette époque, (Nathan) était traité avec du Stiripentol et du Topiramate. Il avait de légers retards de développement. Ils avaient commencé à diminuer le topiramate pour le remplacer par du stiripentol, en monothérapie.
Il avait passé une bonne journée le jour précédant sa mort. Rien de vraiment nouveau, ils étaient allés au parc pour jouer .. Sa mère l'a mis au lit ce soir-là, depuis quelque temps, ils s'efforçaient de l'aider à s'endormir seul et à dormir seul, donc il a été laissé seul dans son lit...et le matin suivant, quand elle est venue le réveiller, il était mort. Ils ont essayé de le réanimer évidemment, mais ça n'a pas été possible. Il était dans une position intéressante, quand il a été retrouvé, il était couché sur le dos, les fesses relevées, ses genoux serrés sous lui comme beaucoup d'entre nous avons souvent vu de petits enfants dormir ; Ce que je trouve intéressant, c'est qu'il ne semble pas qu'il ait fait une crise généralisée tonico-clonique GTC avant de mourir car cette position n'est pas celle de quelqu'un qui vient d'avoir une crise GTC. Donc, quoi qu'il lui soit arrivé pendant la nuit, il a pu se remettre dans une position confortable avant de mourir.

C'est Olivia. Je ne connaissais pas sa vie, mais j'ai ensuite bien connu sa sœur Tamzin Jeffs ; Nous avons fondé ensemble Sudep Aware, une association pour l'éducation sur la Mort soudaine et inattendue en Epilepsie (MSIE, sudep)
(…) Olivia a commencé à avoir des crises à l'âge de 11 ans, elle a eu une crise GTC ; On lui a diagnostiqué une épilepsie idiopathique généralisée, selon la terminologie de l'époque.
Elle était mariée et a eu 2 grossesses sans crises.
Elle travaillait à temps plein.

Vers l'âge de 32 ans, ses crises se sont aggravées : elle avait des crises GTC et des crises d'absence tous les 1 à 2 mois. Elle était traitée avec de l'acide valproïque mais, comme beaucoup d'entre nous le savent, cela peut avoir des effets secondaires, ce qui entraîne une mauvaise observance du traitement , en particulier chez les femmes, et ils étaient en train d'ajouter du levetiracetam à l'acide valproïque. Un jour où elle était au travail, elle ne s'est pas sentie bien. Ils avaient une pièce dédiée où les gens pouvaient aller s'allonger quand ils ne se sentaient pas bien, donc elle est allée s'allonger dans cette pièce. Ne la voyant pas revenir à son bureau, ses collègues sont allés voir ce qu'il se passait et ils l'ont retrouvé morte dans cette pièce. Son décès a aussi été attribué à la MSIE.

Je voulais vraiment vous donner un tableau des différents types de personnes avec épilepsie qui peuvent mourir de MSIE.

Je veux vous parler brièvement de Jordan. Je ne la connaissais pas dans la vie non plus, mais j'ai été amenée à bien la connaître au travers de sa famille.

Jordan était une excellente étudiante, belle, athlète, au développement normal, elle jouait au basketball. Elle a commencé à avoir des crises à l'âge de 14 ans. Elle avait de rares crises convulsives et aussi de rares crises myocloniques. Je pense qu'elle a probablement fait des crises myocloniques juvéniles, la plupart d'entre vous sont sans doute d'accord avec moi.
Elle aussi a commencé à être traitée avec de l'acide valproïque mais n'en aimait pas les effets secondaires. Elle commençait à prendre de la lamotrigine. Nous pensons qu'elle suivait scrupuleusement son traitement, elle ne voulait absolument pas avoir de crises, surtout quand elle jouait au basket, donc elle prenait ses médicaments. Sa chambre était au sous-sol de la maison familiale, comme les adolescents aiment l'avoir, mais on pouvait vraiment compter sur elle, elle était du style à être la première levée le matin et à être déjà attablée dans la cuisine quand ses parents se levaient.
Un matin alors qu'elle ne s'y trouvait pas, son père est allé voir ce qu'il se passait, et il l'a trouvée, là aussi, dans son lit, décédée. Il était évident, dans ce cas précis, qu'elle avait fait une crise, à voir la façon dont ses draps étaient sens dessus-dessous, avec un peu de bave sur l'oreiller. Donc il était clair qu'elle avait eu une crise à un moment dans la nuit dont elle ne s'était pas remise.

J'espère que ces 3 exemples, tout tristes qu'ils soient, et très émouvants pour moi, vous illustrent le large spectre de la mort subite en épilepsie.

Nous savons avec certitude que les personnes atteintes d'épilepsie sont davantage susceptibles de décéder de manière prématurée que la population générale, le ratio de mortalité standard (SMR) est de 2,3 ce qui signifie qu'ils ont 2,3 fois plus de chances de décéder.

Le SMR est plus élevé pour les enfants, allant jusqu'à 9 fois celui de la population générale, ce qui reflète la mortalité élevée parmi les enfants qui ont des déficiences neurologiques majeures et le taux global de mortalité des enfants heureusement faible.
Et nous savons que, quand les personnes atteintes d'épilepsie meurent prématurément, c'est en général pour une raison liée à l'épilepsie plutôt que pour une autre raison.

Cela vous paraît peut-être évident, mais il est aussi possible qu'une personne atteinte d'épilepsie est davantage susceptible de mourir, disons, d'un cancer.
Mais en fait quand vous regardez les chiffres ici, ils ont 4 fois plus de chances de mourir d'une cause en lien avec l'épilepsie.
Maintenant, nous allons parler de comment classer les décès des personnes atteintes d'épilepsie.

Quand on prend en compte les décès, et comme Tamzin l'a souligné, je suis une épileptologue pédiatrique, donc j'ai eu certaine expérience des morts subites pédiatriques au cours de ma carrière…

Quand on regarde les décès d'enfants avec épilepsie, la majorité d'entre eux ne sont pas en lien avec l'épilepsie.
Il y a des données issues de 4 études indépendantes qui démontrent que la majorité des décès ne sont pas liés à l'épilepsie ; la cause la plus courante de ces décès d'enfants atteints d'épilepsie est la pneumonie.
Et cela n'est pas étonnant quand on prend en compte le nombre d'enfants qui ont des pathologies complexes et des dysfonctionnements neurologiques, ceux-ci incluant les maladies complexes de la poitrine.

Maintenant, ce n'est pas vrai de toutes les épilepsies, les données que j'ai présentées sur la vue précédente concernaient les enfants avec toutes sortes d' épilepsie. Mais si vous regardez des syndrômes spécifiques comme par exemple celui de Dravet, et je vous ai parlé tout à l'heure de Serenity et de Nephen, deux enfants morts de mort subite et qui avaient le syndrôme de Dravet. les chiffres montrent que, dans ce syndrôme, les causes de décès les plus fréquentes sont en lien avec l'épilepsie, celles-ci étant la mort subite/sudep, l'état de mal et la noyade ou un traumatisme lors d'une crise.

J'ai essayé d'expliquer un peu comment nous pouvions aborder les décès liés à l'épilepsie, et c'est une des façons de le faire, en simplement distinguant :
– les décès dus à une crise symptomatique sévère, ou à l'état de mal ;
– ceux qui sont indirectement dus à l'épilepsie, par exemple consécutifs à une pneumonie d'aspiration après une crise pendant laquelle le patient aurait aspiré pendant la crise,
– ceux liés à des comorbidités comme une dépression mortelle, menant au suicide, ou aux effets iatrogéniques des médicaments que nous utilisons contre l'épilepsie ;
– les décès dus à une maladie neurologique sous-jacente, comme une tumeur au cerveau ou des AVC, qui entraîne aussi de l'épilepsie, mais les personnes peuvent mourir de la tumeur au cerveau ou de l'AVC, ou d'autres causes iatrogéniques ou génétiques.
– et les décès liés à l'épilepsie elle-même.

Et là, nous parlons d'état de mal, bien que je l'aie mentionné plus tôt, oh désolée, j'aurais dû le dire quand nous avons parlé des crises symptomatiques aigües, ce n'est pas forcément de l'épilepsie dans ce cas, cela peut être des crises dans le contexte d'une autre maladie grave comme une méningite.

Mais ici, dans le tableau, les décès dus à l'épilepsie incluent l'état de mal, les noyades, les accidents de la route, les chutes, brûlures, et autres accidents survenus pendant la crise et la mort subite et inattendue en épilepsie (SUDEP).

Donc la MSIE, pour les personnes qui n'ont pas revu la définition avant, voici une définition qui est souvent utilisée dans nos recherches et également parfois dans les études cliniques, la référence ci-dessous de Lina Nasheef et ses collègues in « Epilepsia » en 2011 :
Ils la définissent ainsi :
– le décès d'une personne qui a fait de l'épilepsie, nous savons tous heureusement définir l'épilepsie, lors de crises non provoquées récurrentes
– la mort doit avoir été inattendue et est survenue soudainement dans des circonstances bénignes. La mort n'a pas été la conséquence d'un trauma, d'une noyade ou du mal épileptique documenté

C'est important de savoir si des témoins étaient ou non présents lors du décès. Dans les 4 décès que je vous ai décrits il n'y a pas eu de témoin, bien qu'en réalité, quand Serenity est décédée, je ne vous ai pas raconté toute l'histoire, mais elle a aussi été retrouvée morte dans son lit le matin, en fait elle avait dormi avec ses parents toute la nuit, néanmoins on peut dire qu'il n'y a pas eu de témoins dans le sens où personne ne la regardait à ce moment-là, même si elle était avec des gens à ce moment-là, ils dormaient.
Mais il est important de noter que parfois, le décès peut s'être produit en présence de témoins. J'ai à l'esprit plusieurs cas où des gens étaient avec la personne lorsqu'elle est décédée.
Il n'est pas nécessaire qu'il y ait des preuves d'une crise ayant précédé le décès, et dans certains des cas que je vous ai présentés, il y en avait, dans d'autres, il n'y en avait pas.
Pour remplir tous les critères, l'autopsie ou l'examen post-mortem doit ne pas avoir permis de trouver la cause du décès.

Maintenant, nous travaillons avec différentes catégories de MSIE quand nous faisons de la recherche dans ce domaine, car parfois le décès semble être une MSIE mais aucune autopsie n'a été faite, donc nous le classifions un peu différemment, mais nous le prenons quand même en compte dans nos études car comme je vais vous l'expliquer dans un moment, c'est difficile de trouver des cas de mort subite, et donc, si nous nous limitions aux seuls cas qui remplissent clairement l'ensemble des critères pour étudier les morts subites nous serions bloqués.

Donc qu'avons-nous appris ? Qu'ai-je appris, moi ? Qu'a appris la communauté ?

Leçon Numéro 1 : La mort subite en épilepsie est aussi courante chez les enfants

Je vous ai déjà prévenue que je suis une épileptologue pédiatrique, et j'aime parler des enfants, donc c'est ma première leçon.
J'avais pris part à la rédaction d'un guide pratique publié en 2016 par l'Académie Américaine de Neurologie (AAN) ; ils nous avaient demandé de regarder les taux d'incidence et les facteurs de risques du MSIE. C'était une évaluation exhaustive, comme vous pouvez vous y attendre, à l'initiative conjointe de l'Académie de Neurologie et de la Société Américaine sur l'épilepsie.

Et à cette époque, le groupe a fait une revue systématique de l'incidence dans la population totale des personnes atteintes d'épilepsie tous âges confondus ; ensuite parmi les enfants, puis parmi les adultes, comme vous pouvez le voir sur ce tableau. Et ce que vous pouvez voir, c'est que nous avons trouvé à ce moment un facteur 10 dans l'incidence de la MSIE entre les enfants et les adultes. Ces nombres sont exprimés en patient-année, un patient-année étant un patient vivant pendant une année avec l'épilepsie.
Donc pour les adultes, le ratio trouvé s'élevait à 1,2 pour 1000 patient-années, ce qui signifie : vous suivez 1000 patients avec épilepsie pendant une année, un va mourir de MSIE, l'année d'après, vous en rajoutez 1, suivez 1000 patients, et un autre va décéder de MSIE.
Mais le ratio déterminé pour les enfants était de 0,2 pour 1000 patients années, soit presque 10 fois moins.
J'ai donc à ce moment exprimé mon inquiétude à ce sujet, je n'étais pas la seule à le faire, ma raison personnelle était que, en 2001, j'avais publié dans le Journal de Neurologie une étude rétrospective, portant sur 10 ans, de la MSIE chez les enfants de la province de l'Ontario. A cette époque, j'avais consulté de très vieux registres, des registres papier, et demandé des cas autour de moi. En aucun cas, ça n'avait été une étude basée sur la totalité de la population de l'Ontario, je savais que je n'avais pas tous les cas.
Et quand j'avais soumis mon étude au « Journal de Neurology », la revue était revenue vers moi en me demandant de calculer un taux d'incidence. J'avais répondu que cela me gênait de calculer un tel taux car je savais qu'il serait sous-estimé, parce que je savais que je n'avais pas recensé l'ensemble des cas survenus dans l'Ontario sur 10 ans. Mais je l'ai fait, avec une mise en garde, et si vous lisez l'article, j'espère que j'ai indiqué de manière appropriée que je n'avais pas le sentiment que l'étude était exhaustive ; mais nous avions trouvé 27 cas de MSIE parmi les enfants de moins de 18 ans dans l'Ontario sur 10 ans. Ce qui en faisant le calcul nous a donné une incidence de 0,2 pour 1000 patients-année, ce qui est identique à ce que nous avons trouvé pour le guide de l'AAN et l'AAS de 2016.

Comme je l'ai expliqué, cela me préoccupait car je savais que la MSIE était sous-estimée, que mes partenaires et les médecins légistes étaient historiquement très peu sensibilisés au sujet, or la source de mes cas avait été en fait principalement la base de données des médecins légistes.

Plusieurs années plus tard, j'ai décidé de créer un registre de MSIE pédiatrique clinique, et je sais qu'aujourd'hui parmi vous certains m'ont aidé en y participant, au travers notre collaboration avec le Réseau Canadien Pédiatrique d'Epilepsie.
Nous avons collecté les données sur 24 mois, par 3 sources listées ici :
• Canadian Pediatry Epilepsy Network
• Canadian Pediatric Surveillance Program
• Ontario Forensic Pathology Service
Grace à ce travail avec le service de pathologie légiste de l'Ontario, j'ai disposé d'une collection de données basées sur l'ensemble de la population de l'Ontario, puis nous avons entrepris de calculer l'incidence. A ce moment nous avions eu, sur 2 ans, 17 décès avant l'âge de 18 ans ; et, quand nous avons calculé le taux d'incidence, nous avons trouvé que l'incidence pour les enfants était de 1,1 pour 1000 par an, donc en fait, c'est la même incidence que pour les (adultes).
Voici les chiffres.

Au moment même où nous faisions ce travail, Sveinsson et son équipe, en Suède, ont fait une étude fantastique sur l'incidence et les facteurs de risque en Suède, où ils disposent d'une base de données considérable basée sur l'ensemble de la population. Ils avaient aussi trouvé que l'incidence pour les enfants ( dans leur cas, âgés de moins de 16 ans) était de 1,11 pour 1000 patients-années.
Donc la première leçon que je tire aujourd'hui est que la MSIE est plus courante chez les enfants que précédemment documenté, et je dis maintenant aux gens que l'incidence est égale pour les enfants et les adultes.
Pour toutes les personnes avec épilepsie, le taux est de 1 pour 1000 patients-année.

Leçon Numéro 2. Déterminer qu'il y a eu MSIE est difficile

J'y ai déjà fait un peu allusion mais, en reparlant des travaux que nous avons publiés en 2001 et cela a été en quelque sorte documenté d'autres manières également, il y a eu un sondage de plus de 500 médecins légistes américains, (et c'était la première fois que des gens essayaient de regarder ça de manière précise), mené par Elson So qui a vraiment été un champion concernant la sensibilisation au sujet de la MSIE , y compris pendant la période où il a été le président de la Société ( contre l') Epilepsie, et ce qu'a trouvé d'autre son équipe est que , malgré le fait que la MSIE soit reconnue comme une catégorie à part entière par les médecins légistes, ils ne l'utilisent pas comme diagnostic final sur les certificats de décès ni dans les rapports d'autopsie.

Et cela, nous avons essayé de tenter de comprendre mieux et je parlerai de cela dans un instant, mais c'est en partie parce que c'est vraiment important, quand on remplit un certificat de décès ou un rapport d'autopsie, qu'il y ait une cause certaine de décès, ou ils disent qu'elle est indéterminée. Et, par définition, la MSIE est une cause de décès pour laquelle la cause de décès est inconnue. Et c'est difficile pour ces professionnels de mettre cela en avant en l'inscrivant sur un rapport d'autopsie ou un certificat de décès.

En complément, il a été montré que le nombre d'autopsies pratiquées sur des personnes épileptiques décédées est faible, parfois en raison de l'absence d'accord de la famille, et, dans certaines régions aux Etats-Unis, parce que les familles doivent payer pour l'autopsie ou, quand la région prend en charge le coût, le financement n'est pas disponible.

Il a aussi été montré plus récemment, dans certains travaux auxquels j'ai participé avec Devinsky, que classifier des cas est difficile dans les situations réelles de la vie. Nous en avions conscience, pour quelques-unes des raisons que j'ai évoquées, et, avec l'association Nationale des médecins légistes (NAME), nous avons entrepris un travail pour trouver une solution et changer la manière dont les médecins légistes remplissent les certificats de décès et les rapports d'autopsie , de manière à ce que les chercheurs puissent par la suite trouver des cas de MSIE quand nous avons besoin d'en tirer des enseignements.

Et ce document ici, tout en bas, le « Document de position de la NAME », avec en premier auteur Owen Middleton en 2018, explicite de manière détaillée la façon dont les médecins légistes doivent mener les investigations lors des décès de personnes épileptiques, afin que nous puissions identifier les cas de MSIE. Et parfois, il suffit seulement d'indiquer « épilepsie » sur le certificat de décès.

Nous avons voulu en savoir plus, dans notre propre territoire l'Ontario, sur la manière dont les décès de personnes avec épilepsie figurent dans les rapports d'autopsie. Pour cela, nous avons passé en revue plus de 15 000 autopsies effectuées en Ontario et nous en avons trouvé 500 dans lesquelles les personnes décédées étaient atteintes d' épilepsie. Puis nous avons passé en revue ces 500 rapports d'autopsie pour voir s'ils correspondaient à des MSIE ou pas. Nous avons ainsi trouvé 142 cas de MSIE ; ensuite nous avons regardé si ces cas de MSIE tels que définis par les personnes faisant de la recherche sur les MSIE et les neurologues étaient bien indiqués en tant que MSIE sur le rapport d'autopsie. Et nous avons trouvé que 75 % de ces cas de MSIE conformes à la définition des chercheurs étaient en réalité attribués à l'épilepsie et pas à la MSIE : par exemple 83 portaient bien la mention « décédé de MSIE » ce qui était bien, et pour 23 autres de ces 142 cas la cause de décès enregistrée était soit « épilepsie » soit « crise convulsive ». Ainsi, dans l'Ontario, on retrouve 75 % des cas en cherchant la cause de décès « MSIE », « épilepsie » ou « crise convulsive ».

Nous avons aussi mis en évidence que la personne qui réalise les autopsies a tendance à attribuer une cause de décès autre que la MSIE ou l'épilepsie dans les cas de complexité médicale ou de comorbidités. Cela n'est pas surprenant et cela explique probablement pourquoi pendant longtemps les gens ont cru que le pic de l'âge de la MSIE se trouvait entre 20 et 40 ans. La raison en est que lorsque vous atteignez un certain âge, quelle que soit la cause de votre décès, si on vous autopsie, on va trouver des preuves d'autres pathologies qui pourraient vous avoir tué, comme une maladie coronarienne. Ou vous pouvez avoir d'autres comorbidités qui peuvent avoir contribué à votre décès. Et cela est difficile pour un pathologiste de qualifier de MSIE un décès quand le décédé a 75 % de ses artères bouchées. Nous avons aussi montré dans ce papier auquel je faisais référence que déclarer un décès MSIE était moins fréquent pour les décès de sujets âgés.

Numéro 3. La MSIE est vraiment inattendue.

C'est une vue que j'utilise depuis des années : elle décrit les situations typiques des décès de personnes atteintes d'épilepsie quand la mort est classée MSIE. Elles sont le plus souvent trouvées dans leur lit, morte dans leur lit, en décubitus ventral. La plupart du temps, la mort n'a pas de témoins (80-90%) et le plus souvent il y a des signes qu'une crise convulsive a précédé le décès.
Bien que les décès d'enfants sont le plus souvent des décès avec témoins, ce qui n'est pas étonnant car, comme ceux travaillant en épilepsie pédiatrique le savent, les parents d'enfants atteints d' épilepsie dorment souvent avec leur enfant.

(graphe à [00:23:20])
Donc pour parler des facteurs de risque, si l'on en revient au guide AAN/AAS nous avions entrepris à l'occasion une compilation exhaustive de la littérature sur ce sujet, et de loin, le facteur de risque le plus important pour la MSIE, et s'il y a un message à retenir aujourd'hui, c'est celui-là, la présence et la fréquence des crises généralisées tonico-cloniques est, de loin, le facteur de risque le plus important pour la MSIE.
Et la raison pour laquelle c'est si important, c'est que nous avons besoin de savoir, que, quand les personnes continuent à avoir des crises GTC, ils augmentent leur risque de décéder prématurément.
Et si vous regardez ici je trouve que c'est très puissant, c'est le rapport de cotes2 pour les personnes ayant plus de 3 crises GTC par an. Leur chance de décéder de MSIE est fois plus élevée. 15 fois.
Les autres facteurs de risque incluent une épilepsie active, c'est-à dire de continuer à avoir des crises malgré le traitement ; ne pas optimiser le traitement.

Il y a une étude très intéressante de Philip Ryvlin et ses collègues. Ils ont regardé un nombre considérable d'essais contrôlés randomisés (RCT) de nouveaux médicaments anti-épileptiques. Ils ont trouvé que le risque de décéder de MSIE, si vous faites partie d'un essai RCT, est presque 10 fois plus élevé si vous êtes dans le groupe recevant le placebo que si vous recevez la bonne dose, la dose efficace du médicament additionnel. Et cela nous montre que quand les gens ont une épilepsie réfractaire aux médicaments, ajouter de nouveaux médicaments est une bonne façon de réduire le risque de MSIE.

Il y a aussi des données qui suggèrent que la surveillance nocturne est une façon de réduire le risque de MSIE et il y a des études qui ont démontré que, quand les gens partagent une chambre avec quelqu'un ou vivent dans un lieu où ils font l'objet d'une surveillance régulière pendant la nuit, ils sont moins susceptibles de décéder de MSIE.
Et il y a aussi des preuves que l'utilisation d'un appareil de surveillance nocturne comme un babyphone réduit les risques.

Nous allons parler un peu de comment aborder la MSIE et il y a des informations à ce sujet qui sont particulièrement pertinentes ici.

[00:25:47]
Revenons- y juste une seconde, cela résume ce que nous connaissons à propos des facteurs de risques de la MSIE les mieux établis et ce que nous pouvons faire pour les réduire.

Mais j'ai commencé ce chapitre en disant que la MSIE est inattendue, et tous ceux d'entre nous qui travaillent dans ce domaine de l'épilepsie connaissent des gens qui sont décédés de MSIE qui ne remplissaient pas ces critères, et c'est pourquoi ces décès sont vraiment inattendus.

Au travers de travaux avec le Registre Nord-américain des MSIE (RNAM), nous avons publié 3 cas de morts soudaines et inattendues de personnes souffrant d'une épilepsie infantile bénigne avec des pointes centrotemporales ou d'épilepsie rolandique dont nous pensons qu'elle est bénigne, beaucoup de personnes décident de ne pas la traiter par un traitement médicamenteux, mais il y a des cas de MSIE de personnes ayant eu peu de crises GTC. Certains de ces risques peuvent être liés à la présence de crises nocturnes, peuvent venir du fait qu'elles n'ont pas été traitées par des médicaments antiépileptiques, il peut y avoir eu des crises dont nous n'avons pas eu connaissance, ou des facteurs que nous ne comprenons pas.

(tableau [00:27:00])
Nous avons étudié 237 MSIE provenant du RNAM et le plus gros message à relayer de ce travail est, c'est écrit ici, tout le spectre des épilepsies. Donc, c'était un peu plus courant chez les hommes, 38 % étaient des femmes, et les âges allaient de 1 à 70 ans : du nourrisson aux personnes âgés, avec un âge médian de 26 ans. 40 % avaient une épilepsie généralisée, 60 % une épilepsie focale.
Ce que nous voulons dire par tout le spectre des épilepsies, c'est que l'on croit que la mort subite n'arrive qu'aux enfants souffrant du syndrôme de Dravet ou les personnes d'épilepsie sévère avec de nombreuses comorbidités. Mais seulement 11 % des décès recensés dans le NASR correspondaient à des personnes avec une encéphalopathie épileptique réfractaire, 3 étaient des personnes avec une épilepsie bénigne à pointes centro-temporales que j'ai mentionnée dans la vue précédente, 33 % avaient eu, au cours de leur vie, moins de 10 crises GTC. Et 4 % des décédés n'avaient jamais eu de crises GTC connues. Donc la mort subite, bien que nous ayons ces facteurs de risques et que nous avons en tête les personnes les plus à risque, nous savons qu'elle peut affecter à peu près n'importe qui souffrant d'épilepsie.

(tableau [00:28:40])
Dans notre travail pédiatrique et ce travail a été fait par Robin Whitney dans ses travaux préparatoires, nous avions 49 cas pédiatriques de MSIE, le ratio homme/femme était à peu près le même, et l'âge médian de cette cohorte de moins de 18 ans était 8 ans, 69% avaient des crises généralisées, seulement 12% avaient des crises focales seulement et 19% avaient des crises à la fois généralisées et focales.
Nous avons 6 enfants avec Dravet, 4 avec le syndrome de West, 2 avec LGS et nous avons aussi 2 avec de l'épilepsie myoclonique juvénile, qui est considérée comme bénigne apparemment.

(tableau [00:29:33])
Et alors que vous pensez peut-être que ce sont des personnes qui prenaient 3, 4, 5 anticonvulsifs, selon nos données pédiatriques, la majorité n'en prenait qu'un ou 2.
Et nous avions 7 enfants qui avaient eu moins de 10 CGTC dans toute leur vie.

Ma dernière leçon pour aujourd'hui est le Numéro 4 :( ...) Nous ne parlons toujours pas assez de la MSIE.

Les gens me connaissent, savent combien je me passionne pour cela, Rajesh Ramachandran Nair, un de mes hôtes aujourd'hui est aussi un grand avocat de cette cause et mène beaucoup de travaux dans ce domaine.
Donc il y des rapports qui nous disent que nous devrions parler davantage de la MSIE, cela remonte au moins à 2008 en Amérique du Nord, à l'époque je participais à un rapport de la Société ( contre l')Epilepsie, qui disait que nous devrions aborder la question du risque potentiellement accru de décès des personnes avec épilepsie dans le cadre d'un programme complet d'éducation à l'épilepsie.

Le rapport de l'Institut de Médecine également basé aux Etats-Unis a tourné cela joliment en 2012 en recommandant – j'aime la formulation - : « pour écarter les craintes et prévenir une anxiété inutile, les personnes atteintes d' épilepsie et leur famille ont besoin d'information complète et précise sur les troubles, et cela inclut la MSIE ».

Parfois nous sommes en position de pouvoir rassurer les personnes : « Je pense que vous avez peu de chance d'être victime d'une MSIE » et cela est utile.

Et enfin, les recommandations de l'AAN et l'AES dont nous avons parlé pendant la conférence aujourd'hui disent que nous devrions informer les personnes atteintes d'épilepsie et les parents d'enfants avec épilepsie sur les risques, et plus particulièrement, que nous devons dire que l'absence de crises GTC est fortement associé à un risque réduit.

Malheureusement, nous ne faisons probablement pas ce qui est recommandé.
Ici je présente un travail du Dr Rajesh RamachandranNair ainsi que des travaux de notre NASR, ils sont issus de discussions avec les familles endeuillées. Donc de la NASR, nous avons découvert que seulement 18 % des proches endeuillés se souvenaient avoir été informés de la MSIE et que, parmi ceux qui ne s'en souvenaient pas, seuls 2 % auraient aimé ne pas être informés.

Je pense que c'est très important néanmoins de reconnaître que 10 % ont été contents que cela n'ait pas été abordé avec eux, et 17 % n'étaient pas sûrs.

Le travail de Rajesh a démontré, ou l'a un peu plus confirmé, il a fait du travail vraiment qualitatif en parlant avec les proches endeuillés de personnes mortes de MSIE, et il a découvert que toutes les familles auraient aimé avoir été davantage informées, et elles étaient même plus précises, elles voulaient que l'information sur la MSIE soit donnée soit au moment du diagnostic, soit un peu après, elles voulaient la recevoir en personne, et elles voulaient qu'elle provienne du neurologue. Donc elles ne voulaient pas entendre parler de la MSIE par le biais d'une organisation dédiée ou de professionnels de santé partenaires, et je pense que c'est vraiment important que ces groupes soutiennent les familles dans leur parcours d'information sur la MSIE, mais elles voulaient en fait recevoir cette information du neurologue, de leur neurologue traitant.

Nous savons que les personnes souffrant d'épilepsie veulent en savoir davantage sur leurs risques.
Voici une étude qui a porté sur la recherche sur Google du mot « sudep ». ils ont regardé entre 2004 et 2013, et il y avait un accroissement de 5000 % pour la recherche de l'occurrence « epilepsy sudep » sur Google

Une étude britannique sur les parents a montré que 34 % des parents d'enfants atteints d'épilepsie avaient déjà entendu parlé de la MSIE et que 91 % voulaient en savoir davantage.

Et il y a plusieurs années, j'avais eu l'occasion d'écouter Nancy Collins qui tenait une permanence contre l'épilepsie et la mortalité, et qui, lors d'un meeting a expliqué pourquoi il est éthique d'informer les familles sur la MSIE.

Cela inclut les principes de l'autonomie, qui consiste à considérer que les patients et leurs aidants ont éthiquement le droit prendre les décisions concernant leur santé, et pour prendre les décisions concernant votre propre santé, vous devez disposer de toute l'information sur votre situation particulière.

Quand on ne parle pas de MSIE, nous ne disons pas la vérité à propos de la MSIE, nous ne disons pas la vérité à nos patients, et dire la vérité est un principe éthique important et établit une relation forte entre les praticiens et les patients, quand nos patients pensent que nous leur disons la vérité nous avons une meilleure relation avec eux.

C'est le concept de prévention, qui est central à notre pratique de la médecine, et à notre façon de délivrer les soins, qui est respecté quand nous parlons des risques aux patients.

Et connaître les risques liés à notre état, à l'état d'une personne, aide sur le long terme à procéder naturellement aux adaptations psychologiques que requiert le diagnostic.

Nous nous sommes demandés comment les neuropédiatres s'y prenaient pour parler de la MSIE, aussi nous avons mené une étude avec le soutien de la société pédiatrique d'épilepsie aux USA ; ils ont sondé 369 neuropédiatres et nous avons découverts que la plupart ne suivaient pas les recommandations du guide sur la MSIE.

Seulement 12 % abordaient la question de la MSIE la majorité du temps, 36 % en parlaient dans la moitié des cas.

(graphe [00:35:37])

C'est assez en ligne avec d'autres études aussi montrées ici dans cette vue sur les pratiques de discussions des neurologues. Nous avons pu rassembler des données provenant des USA, Amérique du Nord, Amérique du Sud, en Europe, et de notre étude de neurologie pédiatrique ici.
Il s'agit de sondages consistant à demander aux neurologues « combien de fois parlez-vous avec vos patients atteints d' épilepsie de la MSIE ? ». La barre rouge correspond à « jamais », la barre jaune « parfois », et la verte « toujours ou la plupart du temps ». Donc vous voyez que c'est principalement « souvent » et rarement « toujours ».

( tableau [00:36:50])
Ce que nous avons appris de ce sondage est que la connaissance qu'ont de la MSIE les neurologues est variable : 40 % ne connaissaient pas le taux d'incidence chez les enfants, 16 % - ce qui est bas, mais quand même ce sont des neuro-pédiatres donc j'aurais préféré qu'ils le savent tous - que la fréquence des CTCG est associée au risque de MSIE. Le point important ici est que le degré de connaissance sur la MSIE est proportionnel avec l'information donnée sur la MSIE. Et nous avons découvert cela dans nos travaux, ainsi que dans le sondage de l'AAN/AES également, plus les neurologues en savent sur la MSIE, plus ils sont susceptibles d'en parler avec leurs patients. Donc une autre chose que nous avons découverte dans un sondage précédent est que, si vous avez perdu un patient à cause de MSIE, vous êtes davantage susceptible d'en parler avec les autres patients et leurs familles.

Et cela me conduit à mon plaidoyer, à mon appel pour que l'on parle de MSIE aux personnes soignées pour épilepsie et à leurs familles. Et j'aimerais mettre en avant les occasions d'aborder la question de la MSIE que nous rencontrons dans notre pratique quotidienne.

Tout d'abord, comme Reejash l'a montré dans son étude, le moment où les familles veulent en entendre parler est celui du diagnostic.
Et après une première crise, je le sais car je travaille avec les familles, les parents sont terrifiés, je suis certaine que c'est pareil pour quelqu'un qui a vu un proche aimé adulte avoir une crise, et un grand nombre de personnes sont inquiètes, quand elles voient quelqu'un faire une crise convulsive, elles pensent que la personne va mourir. .

Et si les patients et leurs familles ne vous demandent pas si l'épilepsie est mortelle, ou si elles peuvent mourir d'épilepsie, c'est souvent comme les habits neufs de l'Empereur, la chose à laquelle tout le monde pense mais dont personne ne veut parler, ils ont simplement peur de prononcer les mots.

Donc quand je travaille avec une famille et qu'elle me parle de leur expérience d'avoir vu leur proche aimé faire une crise, si elle ne demande pas ; “ peut-on mourir d'une crise ?”, ou “j'ai eu peur qu'il meure”, je dis : “ un grand nombre de familles me disent qu'elles ont eu peur que la personne ne décède de la crise, et je voudrais vous en dire un peu plus à ce sujet”.

Un autre moment est, évidemment, quand ils posent la question. Et nous savons que les praticiens sont très occupés, et qu'il n'y a pas toujours assez de temps pour que les personnes atteintes d'épilepsie et leur famille posent toutes les questions qu'elles ont. Mais quand elles le font, nos réponses doivent être franches.
Il y a aussi les périodes où l'épilepsie s'arrange, peut-être qu'ils connaissent une périodes où il n'y a plus de crises et où nous envisageons la diminution des médicaments ou leur arrêt, ce sont des moments où il est important de parler du risque de diminuer les médicaments et de voir réapparaitre l'épilepsie, et à ce moment vous pouvez parler de la MSIE.

Inversement, il peut y avoir des périodes où le patient a des difficultés à adhérer au traitement et je sais que cela peut être délicat mais je rencontre parfois dans ma pratique des adolescents qui observent mal leur traitement, et c'est important de savoir qu'il ne s'agit pas de simplement se dire “oh, je ne prends pas mes médicaments, et, pas grave, j'aurai une crise en cours de gym ou je vais perdre mon permis de conduire”, mais cela augmente réellement leur risque de décès.

Les autres moments clés sont à l'occasion de changement au cours de la vie, lors d'étapes de vie. Pour les adolescents, partir de la maison est un moment important car il va y avoir un changement dans la manière de se rappeler les médicaments à prendre, et aussi dans la sécurité de leur environnement, s'ils partagent leur chambre ou pas, l'endroit où ils dorment. Cela peut être le cas aussi pour les plus âgés qui perdent leur partenaire de vie, ou pour toute personne amenée à vivre seule après le décès de son conjoint, cela peut être vrai aussi pour les gens qui entament une nouvelle relation ou se marient, ont des enfants, et tous ces moments particuliers sont une opportunité pour aborder le sujet.

Nous savons que, plus vous avez de crises, plus les risques de mort subite sont élevés. Et donc quand nous parlons à un patient qui a une épilepsie pharmacorésistante, nous pouvons parler de MSIE à cette occasion. C'est important de parler d'intervention chirurgicale car je sais qu'il peut y avoir beaucoup d'hésitation, plus particulièrement chez les adultes atteints d'épilepsie, pour s'orienter vers une évaluation chirurgicale, et cela vaut la peine de parler des risques de MSIE à ce moment, et de dire ce que l'absence de crises peut entrainer en ce qui concerne la réduction du risque de MSIE

Donc, voilà ce qui résume ce que nous avons vu aujourd'hui, je pense que nous avons beaucoup appris sur la MSIE depuis que j'ai commencé à étudier le sujet en 1999, et depuis que j'ai commencé, nous avons fait des progrès, nous avons pris des initiatives pour améliorer la classification de la catégorie MSIE, nous utilisons des définitions standardisées pour faciliter une recherche de qualité, nous avons déterminé des facteurs de risque de MSIE bien documentés et réalisé des guides clairs pour l'information.
Il reste encore de nombreuses questions ; La plus importante est, parmi les patients faisant des CGTC fréquentes, qu'est-ce qui permet de savoir si et quand un décès va se produire ?
Y a-t-il un biomarqueur qui pourrait définir la population à haut risque ? Si nous avions un tel biomarqueur, nous pourrions stratifier les risques quand nous conseillons les familles et les patients vivant avec l'épilepsie. Nous pourrions appliquer des stratégies de prévention à ceux à risque élevé, et peut-être aussi des études sur les interventions, et ces bio marqueurs pourraient agir comme un critère d'évaluation substitutif dans les essais cliniques.

Et il y a des travaux en cours vraiment intéressants dont je n'ai pas parlé aujourd'hui mais qui portent là-dessus.

Pour le moment, je pense que l'éducation est l'outil le plus accessible à notre disposition pour la prévention de la mort subite en épilepsie ; aussi, je vous demande juste de parler de la MSIE avec vos collègues, ainsi qu'avec les personnes souffrant d'épilepsie et leur famille.

( Remerciements)

Traduction d'une mère de famille, avec l'aide d'une voisine américaine

[1] ces périodes correspondant de manière implicite à des périodes de risque accru

Les risques

Maxime Choucroun — 2025-04-08T10:47:00Z

Insuffisance des consignes sur la conduite à tenir en cas de crise généralisée tonico-clonique (CGTC)

Le site de la Ligue Française contre l'épilepsie ( LFCE) est une bonne source d'information sur les différentes formes d'épilepsie, leurs causes et leur traitement.

https://www.epilepsie-info.fr/quest-ce-que-lepilepsie/ [1]

Les risques liés à l'épilepsie sont aussi abordés par la LFCE : https://www.epilepsie-info.fr/quels-sont-les-risques-lies-a-lepilepsie-2/ . Une plaquette assez complète sur l'ensemble des risques ( hors sudep et inhalation) est téléchargeable sur le site.

Les risques bien documentés et en général connus des patients et de leur famille sont le risque de chute et celui de noyade [2].

Mais, pendant une crise généralisée tonico-clonique, les personnes sont exposées à 3 risques moins bien connus. Il s'agit :

– du risque d'inhalation : les vomissements ou la remontée gastrique qui peuvent se produire obstruent alors les voies aériennes entrainant un étouffement ou une pneumonie d'inhalation. Le patient étant inconscient, il ne montre aucun signe de gêne, il n'y a aucun signe extérieur qui témoigne de cette inahalation et éventuelle obstruction des voies respiratoires (si ce n'est l'apnée qui va en résulter) [3]

– du risque d'état de mal épileptique ("status epilepticus") : une phase convulsive qui se prolonge plus de 5 mn ou une succession de crises sans retour à la conscience entre 2 crises [4]

– du risque de mort subite : un arrêt cardiaque ( résultant en général de l'arrêt de la respiration, c'est à dire d'une apnée prolongée).
Le risque persiste avec la fin des convulsions, tant que la personne n'est pas revenue à la pleine conscience.

En ce qui concerne le risque d'inhalation et de mort subite, les consignes à suivre en cas de crise généralisée tonico-clonique sont insuffisantes et pèchent par optimisme.

Les autres formes d'épilepsie n'exposent pas à ces risques, bien qu'il existe des cas de mort subite sans qu'il n'y ait eu de crise convulsive.

Le risque de mort subite augmente avec la fréquence des crises, mais ne disparait pas avec le contrôle de la maladie.

La vigilance est de rigueur tant que la personne n'est pas revenue à la conscience après une crise généralisée tonico-clonique.

En effet, ce n'est pas lors de la phase convulsive que se produisent les phénomènes conduisant à la mort subite.
Il peut y avoir des apnées pendant cette phase convulsive, mais cela n'est apparemment pas corrélé à un risque accru de décès. [5],

Le risque de mort subite est maximal dans les 2 à 10 mn qui suivent la fin des convulsions.
Or, une stimulation externe pourrait dans un certain nombre de cas interrompre le processus conduisant au décès (cf ci-dessous). Ce point n'est jamais évoqué.
Les consignes de sécurité qui sont données sur la plupart des sites spécialisées français (comme sur la plupart des sites étrangers ) ne conseillent pas de surveiller de près la respiration (qui peut être bruyante comme silencieuse), ni de stimuler la personne après la phase convulsive. Elles recommandent de rester à côté pour rassurer la personne quand elle reprend conscience, et non pas de la surveiller, ni de participer à son retour à la conscience et de la stimuler.

Or, l'étude MORTEMUS a démontré qu'une intervention précoce pouvait empêcher l'évolution vers un décès par mort subite. [6]

Le site Ameli évoque également les risques de complication lors d'une crise d'épilepsie mais ne cite pas le risque de mort subite. En revanche, il mentionne bien le risque d'inhalation mais n'indique pas clairement qu'il y a un risque de décès associé, il ne parle que de lésions pulmonaires.
https://www.ameli.fr/hauts-de-seine/assure/sante/themes/epilepsie/evolution

Pour rappel " La position latérale de sécurité (ou PLS) est un geste de premiers secours à pratiquer systématiquement lorsque l'on est en présence d'une personne inconsciente, qui respire normalement et qui est décubitus dorsal (couchée sur le dos).
Cette technique sert à maintenir la liberté des voies aériennes supérieures, c'est-à-dire le passage de l'air jusqu'aux poumons. En effet, le risque majeur est que la personne s'étouffe par la fermeture de l'épiglotte (clapet qui empêche normalement les aliments de pénétrer dans les poumons) et le contenu de l'estomac (qui se vide lentement, puisque le muscle qui le ferme n'a plus de tonus) où en cas de vomissement. Pour ce faire, on place la victime sur le côté, en chien de fusil, en maintenant sa tête alignée dans l'axe du dos, la bouche ouverte ; en langage médical, on parle parfois de décubitus latéral pour signifier que le corps est horizontal et tourné sur le côté". ( source : wikipedia)

Voir aussi :
https://www.epilepsie-info.fr/les-epilepsies-gp/

[1] Pour plus de détails, ce site à destination des neurologues peut être consulté : https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/epilepsies-de-lenfant-et-de-ladulte

[2] Concernant le risque de noyade, un certain nombre de décès se produisent lors de la douche, quand la bonde est fermée. Il y a aussi un risque de brûlures en cas de crise survenant sous la douche. Voir le webinaire d'Epilepsie France de février 2025 sur la prévention des crises, https://www.youtube.com/watch?v=mivmGfALCuA, qui, sans évoquer la MSIE, cite quelques dispositifs d'alerte en cas de crises nocturnes, et cite de nombreux conseils utiles pour les autres risques

[3] Le site de l'assurance Maladie Ameli cite bien ce risque d'inhalation : https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/epilepsie/evolution, rubrique "Complications"

[4] risque également cité par le site de l'assurance maladie : https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/epilepsie/evolution, rubrique "Complications

[5] Selon le Dr Rheims, l'importance des apnées pendant la phase convulsive n'est pas un indicateur du degré de risque de MSIE après la phase convulsive : Le fait d'avoir une respiration forte pendant une crise d'épilepsie, le fait d'être cyanosé pendant une crise d'épilepsie, on sait que ce sont des choses parfaitement attendues, et (...) on ne peut pas affirmer que ça, c'est un précurseur d'ensuite d'entraîner un arrêt respiratoire puis cardiaque dans les 2, 3, 4 à 5 minutes qui suivent les crises. in Journée Nationale de l'Epilepsie, novembre 2024, Table ronde sudep à 3h59 https://www.youtube.com/watch?v=UhO8u4cBLXo

[6] Ryvlin P, Nashef L, Lhatoo SD, Bateman LM, etc « Incidence and mechanisms of cardiorespiratory arrests in epilepsy monitoring units (MORTEMUS) : a retrospective study ». Lancet Neurol. 2013 Oct ;12(10):966-77. doi : 10.1016/S1474-4422(13)70214-X. Epub 2013 Sep 4. PMID : 24012372.
L'étude portait sur les décès de personnes hospitalisées alors qu'elles étaient sous électroencéphalogramme et électrocardiogramme – hospitalisation préliminaire à une éventuelle chirurgie ; Toutes celles qui avaient fait l'objet d'une réanimation dans les 10 mn suivant la fin de la phase convulsive ont été réanimées. Bien entendu, la réanimation en milieu hospitalier a des moyens autres que ceux qu'on peut avoir à domicile, mais d'après les auteurs de l'étude, une stimulation externe pourrait être suffisante dans bien des cas.

Risques des crises prolongées et état de mal épileptique

STOPMEP — 2024-07-31T11:25:00Z

Cette fiche sur les risques liés aux crises prolongées et à l'état de mal épileptique nous apprend que certaines épilepsies rares sont particulièrement à risque de crise longue, voire contiennent quasi-systématiquement des crises longues, mais cette présence de crises longues ne signe pas obligatoirement la gravité d'une épilepsie.

Bien qu'elle ne mentionne pas le risque de mort subite en épilepsie, cette fiche met en relief que les crises longues ne sont pas nécessairement les plus à risque en terme de mortalité.

Néanmoins, elles nécessitent une hospitalisation systématique ( sauf indication contraire du médecin traitant) car il y a malgré tout un risque plus élevé d'entrainer des séquelles. Ce risque serait moins élevé pour l'enfant que pour l'adulte.

“https://fr.ap-hm.fr/sites/default/files/files/013_ficheCRISE%20PROLONGEE%20ETAT%20DE%20MAL%20EPILEPTIQUE”